Главная » Болезни новорожденных » Гемолитическая болезнь новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденных. Причины гемолитической болезни новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) — изоиммунная гемолитическая анемия, возникающая в результате изоиммунизации беременной женщины несовместимыми эритроцитарными антигенами плода, проникновением иммунных антител матери через плаценту, фиксацией их на эритроцитах плода и гемолиза. Антитела вырабатываются иммунной системой резус-отрицательной женщины и чаще всего направлены против антигена D резус-положительного ребенка.

Чаще всего гемолитическая болезнь новорожденных связана с несовместимостью матери и плода по антигену D, реже по антигенам системы АВО, еще реже по другим антигенам — С, с, К и др.

Причиной наиболее тяжелого течения гемолитической болезни новорожденных, нередко заканчивающейся смертью плода, являются анти-D, анти-с, анти-К-антитела.

Болезнь развивается из-за проникновения антител матери через плаценту и фиксации их на мембране эритроцитов плода. Затем происходит разрушение сенсибилизированных эритроцитов макрофагами с развитием гемолитической анемии.

Гемолитическая болезнь новорожденных при АВО-несовместимости. АВО-несовместимость существует приблизительно в 20 % всех беременностей, но только в 10 % случаев антитела матери влияют на плод. Образование анти-А и анти- В антител класса IgG может быть обусловлено различными факторами и не только беременностью. Они встречаются у женщин и мужчин без предшествующей иммунизации. Поэтому ГБН, обусловленная АВО-несовместимостыо, может наступить даже при первой беременности, что особенно часто встречается у женщин с группой крови 0 (I) и у новорожденных с А(Н), составляя 40 % всех иммунологических осложнений, обусловленных групповой несовместимостью. Являясь неполными антителами класса IgG, образующиеся при этом анти-О-антитела легко проникают через плаценту. Гемолитическая болезнь новорожденных развивается при достижении определенного титра антител в организме плода, чего обычно не происходит при первой беременности и ребенок рождается здоровым. При повторных беременностях (особенно с коротким интервалом между беременностями), сенсибилизирующих организм женщины, происходит образование большого количества антител, которые вызывают у плода гемолиз и развитие ГБН. Во время первой беременности частота возникновения ГБН составляет 9—10 %, а при второй — 42—47 %. Если же первая беременность заканчивается самопроизвольным выкидышем, абортом, ГБН и т. д., риск развития ГБН и гибели плода при второй беременности составляет уже 96 %, то есть частота ГБН увеличивается при акушерских вмешательствах и патологии плаценты.



Гемолитическая болезнь новорожденных

Риск резус-иммунизации при резус-положительном ребенке у резус-отрицательной матери составляет 2—3 % при несовпадении групп крови по системе АВО, в то время как при одной группе крови — 15 %. Выделяют следующие формы гемолитической болезни новорожденных:

1) гемолитическая анемия новорожденных;

2) желтуха новорожденных;

3) фетоплацентарная анасарка (фетоплацентарная геморрагия). Эти формы ГБН обусловлены различным количеством антител, проникающих через плаценту.

Самая легкая форма — гемолитическая анемия новорожденных. После рождения нормального ребенка через несколько дней у него развивается анемия. Отмечаются бледность кожи, почти нет желтушности, снижается уровень гемоглобина и эритроцитов, выявляется ретикулоцитоз и лейкоцитоз, увеличение печени и селезенки. Тяжесть заболевания определяется степенью анемии. В тяжелых случаях без адекватного лечения может наступить смерть ребенка.

Желтуха новорожденных характеризуется стремительным развитием, когда с первых часов жизни ребенка происходит нарастание желтухи, усиление анемии, увеличение печени и селезенки, непрямого билирубина. Самое опасное осложнение — развитие ядерной желтухи с симптомами поражения центральных ядер мозга: отмечается нистагм, тремор конечностей, гипертонус, рвота, нарушение дыхания. Современное понятие «ядерной желтухи» — это билирубиновая энцефалопатия, развивающаяся вследствие токсического воздействия непрямого билирубина на нейроны головного мозга. При этом уровень непрямого билирубина играет определяющую роль в протекании болезни и в ее последствиях. Критический уровень непрямого билирубина, при котором развивается ядерная желтуха, — 310—344 мкмоль/л, при 430—490 мкмоль/л ядерная желтуха манифестируется у 30 % новорожденных, при 513-650 мкмоль/л — у 70 %. При нарушении функции гематоэнцефалического барьера критическая величина непрямого билирубина снижается до 140—170 мкмоль/л. У детей, выживших после ядерной желтухи, развиваются необратимые изменения нервной системы, глухота, страдает интеллект.



В самых тяжелых случаях гемолитической болезни новорожденных — при фетоплацентарной анасарке у плода развиваются обширные отеки, асцит, появляется транссудат в плевральной полости. Резкий отек связывают с недостаточностью кровообращения из-за тяжелой анемии. Как правило, данная форма заболевания проявляется при 3—4 беременности, когда титр анти-Rh-антител достигает очень высоких цифр. Наступает внутриутробная смерть плода, ребенок рождается мертвым или в крайне тяжелом состоянии.

Необходимо отметить, что у доношенных новорожденных детей гемолитическая болезнь, обусловленная резус-несовместимостью, протекает тяжелее, чем у детей, рожденных за 2—3 недели до срока, что объясняется меньшим количеством резус-антигенов, прикрепленных на мембране эритроцитов недоношенного ребенка.

При АВО-несовместимости клиническая картина более легкая: менее выражены анемия, гипербилирубинемия, увеличение печени и селезенки, не характерна ядерная желтуха. Кроме того, при болезни AB0 никогда не прибегают к досрочному родоразрешению, в отличие от резус-несовместимости.

Величины показателей периферической крови зависят от тяжести заболевания. В тяжелых случаях при рождении Нb ребенка падает до 60—80 г/л, отмечается ретикулоцитоз, лейкоцитоз со сдвигом влево, появляются эритрокариоциты в периферической крови. В 1981 году Персианинов Л.С. и соавт. предложили деление ГБН по степени тяжести, используя всего лишь 3 показателя: гемоглобин и билирубин (лабораторные показатели) и отечность (клинический показатель).



Оглавление темы «Трансфузионная терапия гемолитической болезни»:

Гемолитическая болезнь новорожденных симптомы и лечение

Предлагаем рассмотреть в данной статье все на тему этого распространенного заболевания. Гемолитическая болезнь обусловлена иммунологическим конфликтом между матерью и плодом из-за несовместимости по эритроцитарным антигенам.

Симптомы развития гемолитической болезни

У 10-15 % детей диагностируют наиболее доброкачественную анемическую форму, которая проявляется

увеличением печени и селезенки,

умеренным повышением билирубина,

ретикулоцитозом и нормобластозом.

Основной синдром — гемолитический. Наиболее тяжелым осложнением у новорожденного является ядерная желтуха, обусловленная токсическим действием непрямого билирубина на ядра основания мозга. Факторами риска ядерной желтухи являются недоношенность, асфиксия, охлаждение, гипогликемия.

Формы гемолитической болезни и ее проявления

Выделяют три основные формы:

Отечная форма гемолитической болезни наиболее тяжелая со следующими симптомами гемолитической болезни новорожденных: дети рождаются недоношенными, проявляется общим отеком при рождении, накоплением жидкости в полостях (плевральной, сердечной сумке, брюшной), резкой бледностью с желтушностью, увеличением печени, селезенки. В анализах крови – резкая анемия, значительное количество нормо– и эритробластов.

Сочетание резкой анемии и гипопротеинемии способствует развитию сердечной недостаточности, которая и приводит к смерти (внутриутробно или сразу после рождения). Прогноз неблагоприятный.



Желтушная форма – самая частая клиническая форма, проявляется на первый-второй день жизни ребенка. Отмечаются симптомы гемолитической болезни новорожденных: желтушное прокрашивание склер, слизистых, увеличиваются печень и селезенка, наблюдается пастозность тканей. Дети вялые, адинамичные, плохо сосут. Рефлексы снижены. Выражена анемия (уровень гемоглобина ниже 160 г/л), отмечают псевдолейкоцитоз, ретикулоцитоз, эритро– и нормобластоз. Ярким призраком является увеличенное содержание непрямого билирубина в крови (100 – 265 – 342 мкмоль/л и более). Моча темная, кал обычной окраски. В дальнейшем может наблюдаться повышенное содержание и прямого билирубина. Билирубиновая интоксикация нарастает и проявляется вялостью, срыгиваниями, рвотой, патологическим зеванием, снижением мышечного тонуса. Затем появляются классические признаки ядерной желтухи: мышечный гипертонус, ригидность затылочных мышц, опистотонус, резкий «мозговой» крик, гиперестезия, выбухание большого родничка, судороги, подергивание мышц, положительный симптом заходящего солнца, нистагм, апноэ и полная остановка дыхания. Через 2 – 3 недели состояние больного улучшается, но в последующем выявляются признаки детского церебральной паралича (атетоз, хореоатетоз, параличи, парезы, задержка психофизического развития, глухота, дизартрия и др.).

Анемическая форма гемолитической болезни новорожденных – наиболее доброкачественная, встречается в 10 – 15% случаев и проявляется бледностью кожных покровов, плохим аппетитом, вялостью, увеличением печени и селезенки, анемией, ретикулоцитозом, нормобластозом, умеренным повышением билирубина.



Диагностика гемолитической болезни у новорожденных

Диагноз устанавливается на основании анамнеза и клинических симптомов, определения группы крови и резус-принадлежности матери и ребенка, анализа крови ребенка, определения, уровня билирубина, титра резус-антител или &#&45;– и &#&46; -агглютининов в крови и молоке матери. С целью антенатальной диагностики определяют уровень билирубина в околоплодных водах и резус-антител.

Отечная форма болезни характеризуется общим отеком при рождении, накоплением жидкости в полостях плевры перикарда, брюшной полости, резкой бледностью, увеличением печени и селезенки с желтизной кожных покровов. Выявляется резкая анемия в крови, значительное количество нормо- и эритробластов. Резкая анемия и гипопротеинемия способствуют развитию сердечной недостаточности.

Наиболее частая желтушная форма проявляется на 1-2-й день жизни ребенка желтухой, увеличением печени и селезенки, пастозностью тканей. Новорожденные вялые, адинамичные, плохо сосут, рефлексы у них снижены, выражены анемия (уровень гемоглобина ниже 160 г/л), псевдолейкоцитоз, ретику-лоцитоз, эритро- и нормобластоз. Кардинальным симптомом гемолитической болезни является увеличение содержания непрямого, а затем и прямого билирубина в крови (100-342 мкмоль/л и более). Моча становится темной. Билирубиновая интоксикация проявляется вялостью, срыгиваниями, рвотой, патологическим зеванием, снижением, а затем повышением мышечного тонуса, ригидностью затылочных мышц, опистотонусом, гиперестезией, выбуханием большого родничка, нарушениями дыхания.



Через 2-3 нед состояние новорожденного улучшается, однако в последующем выявляются признаки ДЦП (атетоз, хореоатетоз, параличи, парезы, задержка психофизического развития, глухота, дизартрия и др.).

Дифференциальный диагноз проводят с наследственными гемолитическими желтухами, кровоизлияниями, полицитемией.

Особенности лечения гемолитической болезни у младенцев

Лечение новорожденных консервативное или хирургическое (по показаниям). Консервативная терапия: проведение инфузионной терапии с целью коррекции метаболических сдвигов и дезинтоксикация (в/в вливания 5%-ного раствора глюкозы, альбумина, плазмы, АТФ, фенобарбитала по 10 мг/(кг в сутки).

Механическое удаление билирубина путем заменного переливания крови. Фототерапия (лампы синего или голубого цвета, сеанс 3 ч с интервалами 2 ч, всего в сутки время облучения составляет 12 – 16 ч). Симптоматическое лечение гемолитической болезни (мочегонные, витамины группы В).

Хирургический метод включает заменное переливание свежеконсервированной одногруппной крови по способу Даймонда через пуповинную вену с помощью полиэтиленового или металлического катетера.

Абсолютным показанием к заменному переливанию крови является гипербилирубинемия выше 342 мкмоль/л, с темпом нарастания билирубина выше 6 мкмоль/л и при уровне его в пуповинной крови выше 60 мкмоль/л. В большинстве случаев заменное переливание крови проводят по способу Даймонда через пуповинную вену с помощью полиэтиленового или металлического катетера. Для этих целей используют свежеконсервированную одногруппную кровь (лучше резус-отрицательную). Расчет – 120 – 170 мл крови на 1 кг массы тела.



Физиотерапия при гемолитической болезни новорожденных

Физические методы лечения (гемодеструктивные) применяют для разрушения билирубина.

Методом патогенетического лечения новорожденных является фототерапия синим светом (длина волны 400-500 нм), под действием которого происходит фотодеструкция билирубина. Начинают облучение с 1 — 2 — г о дня жизни, проводят в течение 2 — 6 дней по 8 — 1 2 ч с перерывами каждые 1 — 1 1/2 ч. Дозируют фактор в зависимости от клинической картины заболевания и показателей уровня билирубина в крови.

Течение и прогноз гемолитической болезни зависят от формы. При уровне билирубина 257 – 342 мкмоль/л и более, даже если не развилась ядерная желтуха, почти у 1/3 детей имеют место отклонения в нервно-психическом статусе. Если проведено заменное переливание крови, то в течение 1 – 2 месяцев наблюдается нормохромная гипо– или норморегенераторная анемия.

Причины и профилактика нарушений гемолиза у новорожденных

Наиболее часто гемолитическая болезнь обусловлена несовместимостью плода и матери по резус-конфликту или АВО-антигенам, реже имеет место несовместимость по другим резус– (С, Е, с, d, e) или М-, М-, Kell-, Duffy-, Kidd-антигенам.

Любой из указанных антигенов (чаще D-резус-антиген), проникая в кровь резус-отрицательной матери, вызывает образование в ее организме специфических антител, которые через плаценту поступают в кровь плода, где разрушают соответствующие антигенсодержащие эритроциты.



В основе патогенеза заболевания лежит нарушение билирубинового обмена, которое выражается в значительном накоплении непрямого билирубина вследствие повышенного гемолиза эритроцитов у новорожденного. В патогенезе иммунологического конфликта между матерью и плодомгемолитической болезни новорожденных можно выделить три этапа:

первый этап – это иммунизация матери при антигенной несовместимости. Этот этап возникает при переливании несовместимой крови в любые периоды жизни.

Повторные аборты из-за нарушения целостности плацентарного барьера при поздних токсикозах беременности и болезнях матери. На этом этапе развития гемолитической болезни происходит образование изоантител, и начинается изоиммунологический конфликт с поражением плода. Антитела повреждают мембрану и нарушают обмен веществ эритроцитов, что приводит к преждевременному внутрисосудистому гемолизу и повышенному образованию непрямого билирубина.

При возникновении антител во время беременности гемолитическая болезнь новорожденных развивается внутриутробно. Если антитела проникают во время родов, то заболевание развивается после родов в виде желтушной формы.

Профилактика гемолитической детской болезни

В целях профилактики всех беременных женщин обследуют на резус-принадлежность.

При резус-отрицательной крови у беременной женщины каждые 1 – 1,5 месяца определяют титр антирезус-антител. При нарастании титра показано введение анти-D-глобулина. Рекомендуется сохранение первой беременности и перерыв 4 – 5 лет перед последующей. Дети, перенесшие гемолитическую болезнь, находятся на диспансерном учете с ежемесячным осмотром невропатолога, ортопеда, окулиста. Дается отвод от прививок продолжительностью до 1 года.



Гемолитическая болезнь. Симптомы, клиника, лечение

Гемолитическая болезнь – это такое заболевание, которое вызвано несовместимостью крови матери и будущего младенца по различным антигенам. Бывает несовместимость и по резус-фактору. Это часто случается, когда у матери и плода разный резус-фактор (например, у матери – положительный, у плода – отрицательный или наоборот). При групповой несовместимости у матери и плода могут быть разные группы крови (например, у матери группа 0(1), а у плода любая другая). Гемолитическая болезнь новорождённых может развиваться и при несовместимости других антигенов крови, но такое случается крайне редко.

Гемолитическая болезнь у женщин с отрицательным резусом встречается достаточно часто. Это очень серьёзное и опасное заболевание. Процесс возникновения резус-конфликта прост: от плода к матери через плаценту поступают антигены. В ответ на это организм женщины вырабатывает собственные резус-отрицательные антитела для уничтожения противоположных резус-положительных эритроцитов будущего младенца, тем самым губительно действуя на его печень, селезёнку, костный мозг и органы кроветворения. Таким образом, разрушенные эритроциты приводят к накоплению в тканях плода билирубина, который обладает токсичным воздействием на мозг младенца. Резус-фактор определяется в крови ребёнка уже на третьем месяце внутриутробного развития. Именно с этого времени и начинаются его «конфликты9raquo; с матерью.

Гемолитическая болезнь новорождённых. Симптомы



На сегодняшний день изучено три формы этого коварного заболевания: отёчная, желтушная и анемическая. Наиболее тяжёлой считается отёчная форма, при ней дети рождаются недоношенными или умирают сразу же после рождения. При этом внешний вид новорождённого имеет характерную внешность: лунообразное лицо, восковая бледность, иногда цианоз или желтушность, подкожная клетчатка отёчная. Имеется свободная жидкость в плевральной, брюшной, перикардиальной полостях, иногда кровоподтёки, петехии. Печень и селезёнка младенца увеличены. В крови наблюдается снижение эритроцитов и гемоглобина, а также лейкоцитоз, эритробластоз, ретикулоцитоз.

Гемолитическая желтуха новорожденных бывает лёгкой, средней и тяжёлой степени. Для неё характерно появление желтухи сразу же после рождения плода или несколько часов спустя. При этом даже околоплодные воды могут быть окрашены в жёлтый цвет. Гемолитическая желтуха у младенца очень быстро нарастает, увеличивается печень и селезёнка, наблюдается склонность к кровотечениям. Такие детки рождаются вялыми, плохо сосут грудь, все физиологические рефлексы у них могут быть снижены. В крови нарастает уровень билирубина и на третий-пятый день достигает своего максимума. Если в этот момент ребёнка не лечить, развивается ядерная желтуха. Появляется внутричерепная гипертензия, тонические судороги, ригидность затылочных мышц, тремор конечностей. Характерным для этого вида заболевания считается тонус разгибательных мышц рук, в то время как нарастает общая гипотония.



Анемическая форма – это самое лёгкое проявление данного заболевания. При нём наблюдается увеличение печени и селезёнки, в крови снижается количество эритроцитов и гемоглобина.

Гемолитическая болезнь новорождённых. Лечение

Самое главное в лечебных мероприятиях – это скорейшая дезинтоксикация организма новорожденного, удаление продуктов распада эритроцитов, антител и билирубина. Всё это делается для того, чтобы после рождения остановить гемолиз эритроцитов в крови малыша. В этот период ребёнку показано обильное питьё, витамины, энтеросрбенты, дезинтоксикационные растворы. Сильная анемия является показанием для проведения обменного переливания крови.

С целью профилактики гемолитической болезни современная медицина проводит переливание крови и её компонентов строго по экстренным показаниям для того, чтобы не допустить иммунизации женщины чужеродными антигенами. В случае, когда у беременной выявляется резус-конфликт, её госпитализируют и делают всё возможное, чтобы сохранить здоровье и жизнь малыша.

Что такое гемолитическая болезнь у новорожденных (ГБН)?

Гемолитическая болезнь среди новорожденных также известна как эритробластоза плода. Это состояние возникает, когда между типами крови матери и ребенка несовместимость. «Гемолитическая» дословно означает разрушение красных кровяных клеток.

Гемолитическая болезнь новорожденных



Что вызывает (причины) гемолитическую болезнь у новорожденных (ГБН)?

Гемолитическая болезнь наиболее часто возникает, когда резус-фактор у матери отрицательный, но новорожденные унаследует положительный резус-фактор отца. Когда положительные и отрицательные резус-факторы сталкиваются, часто возникают проблемы. Обычно это происходит во время родов, когда отделяется плацента. Тем не менее, такое также может произойти в любое другое время столкновения двух разных резус-факторов, например, во время выкидыша или аборта, падения, инвазивной процедуры перинатального тестирования (например, амниоцентез или хорион).

Иммунная система матери распознает положительные эритроциты ребенка и воспринимает их как «чужие». То же самое происходит, когда бактерии вторгаются в наше тело и иммунная система реагирует путем разработки антител для борьбы и уничтожения чужеродных клеток. Затем иммунная система припасает антитела для того, чтобы подготовиться к будущим атакам. Организм мамы находится в так званом режиме «резус сенсибилизации».

Во время первой беременности, резус сенсибилизация, вероятнее всего, не будет происходить. Как правило, это может быть проблематично. Антитела в организме матери передаются через плаценту новорожденным, чтобы бороться с неизвестными телами или положительным резус-фактором. Как только антитела начинают разрушать эритроциты, страдают младенцы. Это называется эритробластозой плода во время беременности. У малышей, это же состояние называется гемолитической болезнью новорожденных.



Кто страдает от гемолитической болезни новорожденных?

Гемолитическая болезнь новорожденных

Новорожденный ребенок с ГБН чаще всего появляются во время второй, третей беременностей, поскольку организм женщины сенсибилизировался во время вынашивания первенца. Гемолитическая болезнь новорожденных вследствие резус-несовместимости примерно в 3 раза более вероятно среди кавказских детей, в сравнении, например, с афро-американскими.

Почему гемолитическая болезнь новорожденных приносит неприятности и беспокойство?

Когда антитела матери атакуют эритроциты грудничка – это разбивает и уничтожает возможность малыша защищаться (гемолиз). Это часто приводит к анемии, а эта болезнь очень опасна, особенно для новорожденных, поскольку из-за нее ограничивается способность крови переносить кислород к органам и тканям ребенка. В результате:

Тело ребенка реагирует на гемолиз, пытаясь выработать больше красных кровяных клеток в костном мозге, печени и селезенке. Потом эти органы нуждаются в еще большем количестве новых клеток, так называемых эритробластов, которые чаще всего еще недостаточно зрелые для выработки зрелых эритроцитов.

Как только новорожденным не хватает эритроцитов, образовывается вещество под названием билирубин. Если это вещество начинает размножаться в крови грудничков, от него уже очень тяжело избавиться. Весь процесс еще называют гипербилирубинемия. Поскольку билирубин обладает пигментом или окраской, если его уровень повышается, кожа обретает желтоватый оттенок. Болезнь, которая возникает после всех выше перечисленных процессов, называют желтушкою у новорожденных.



Осложнения гемолитической болезни у детей может варьироваться от легких до тяжелых. Ниже приведены некоторые из проблем, которые могут возникнуть в результате болезни:

Мягкая анемия, гипербилирубинемия, желтуха. Плацента помогает избавиться от билирубина, но часто этого недостаточно для выздоровления.

Тяжелая анемия с увеличением печени и селезенки. Когда эти органы и костный мозг не могут компенсировать быстрое разрушение эритроцитов, возникают тяжелые болезни, как анемия и другие неприятности с поражением органов.

Водянка плода может возникнуть, как только органы ребенка не в состоянии справиться с анемией. Сердце начинает сбиваться с нормального ритма и накапливается очень большое количество жидкости. Если возникает подобная проблема, есть большой риск рождения мертвого плода.

Тяжелая гипербилирубинемия и желтуха. Печень младенцев не в состоянии справиться с большим количество билирубина, что приводит к сбою эритроцитов. Орган увеличивается и продолжается проблема с анемией.

Ядерная желтуха у новорожденных симптомы

Гемолитическая болезнь новорожденных

Ядерная желтуха является наиболее тяжелой формой гипербилирубинемии и появляется из-за увеличения билирубина в мозге. Это может вызвать судороги, повреждение мозга, глухоту и даже привести к смерти.

Каковы симптомы гемолитической болезни новорожденных?



Ниже приведены наиболее распространенные симптомы гемолитической болезни. Во время беременности признаки могут быть следующими:

Во время амниоцентеза околоплодные воды могут иметь желтоватую окраску, поскольку будут содержать билирубин.

УЗИ плода показывает увеличение печени, селезенки, или сердца, скопление жидкости в брюшной полости плода, вокруг легких, или в коже головы.

Ребенок очень бледный, что является одним из признаков анемии у новорожденного или других проблем с ослаблением иммунитета.

Желтуха или желтая окраска околоплодных вод, пуповины, кожи, даже глазных белков. Развивается очень быстро, поэтому если ребенок родился с нормальным цветом кожи, это еще не означает, что вы вне зоны риска. Это болезнь может появиться и начать быть зрительно видимой в течение 24-36 часов.

У новорожденного может быть увеличена печень и селезенка.

У ребенка отеки, что свидетельствует о водянке, вследствие чего часто появляются трудности с дыханием.

Как диагностируют гемолитическую болезнь новорожденных?

Поскольку анемия, гипербилирубинемия, и водянка плода может протекать параллельно с другими заболеваниями, медики разработали точную диагностику для ГБН, когда они тестируют кровь матери и ребенка на совместимость. Иногда диагностировать болезнь можно и во время беременности, но основную информацию можно получить после следующих текстов:

Тестирование на наличие резус-положительных антител в крови матери



Ультразвук поможет обнаружить увеличение органа или накопление жидкости в плоде. Ультразвук — это диагностический метод визуализации, во время которого используются звуковые волны высокой частоты и, конечно же, компьютер для создания изображений кровеносных сосудов, тканей и органов. Ультразвук позволяет просмотреть внутренние органы и как они функционируют, оценить кровоток различных сосудов.

Амниоцентез — для измерения количества билирубина в амниотической жидкости. Амниоцентез проводится для определения хромосомных и генетических нарушений, некоторых врожденных дефектов. Во время этого, тест иглу вводят через брюшную стенку матки в амниотическую оболочки, чтобы получить образец амниотической жидкости.

Проба крови плода во время беременности на присутствие антител, высокого уровня билирубина, анемии. анемия у плода. Эта процедура, известная под названием пупочная внутри кожная пункции пуповинной (PUBS) или отбор пробы крови плода (FBS). Эта процедура может понадобиться, если новорожденный нуждается во внутриутробном переливании.

После того, как ребенок рождается, диагностические тесты для ГБН могут быть следующими:

Тестирование пуповинной крови ребенка по группе, резус-фактор, красные кровяные клетки, и антител.

Тестирование на уровень билирубина

Лечение гемолитической болезни у новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденных



После диагностики ГБН необходимо начинать лечение. Во время беременности, лечение заболевания может быть следующим:

Внутриутробное переливание крови эритроцитов это процедура делается путем размещения иглы через матку матери в брюшную полость плода или непосредственно в вену пуповины. Это может быть необходимо, если вам нужно дать седативное лекарство, которое поможет ребенку не останавливать двигаться. Внутриматочное переливание иногда нужно повторять.

Если плод развивается с серьезными осложнениями, врачи могут посоветовать прервать беременность досрочно. Особенно это рекомендуется, когда легкие ребенка уже достаточно зрелые для самостоятельного функционирования.

После родов, лечение может включать в себя:

Переливание (при тяжелой анемии).

Растворы для внутривенных вливаний (при низком артериальном давлении)

Помощь при дыхательной недостаточности с использованием кислорода, поверхностно-активного вещества, или механического дыхательного аппарата.

Обменное переливание, чтобы заменить поврежденные кровяные клетки. Обменное переливание способствует увеличению количества эритроцитов и может снизить уровень билирубина. Делается путем чередования подачи и отвода крови в небольших количествах через вену или артерию. Иногда процедуру следует повторять, если уровень билирубина все еще на высоком уровне.

Внутривенное иммуноглобулиовая терапия может значительно улучшить состояние иммунной системы малыша. ВВИГ помогает уменьшить разрушение красных кровяных клеток и снизить уровень билирубина.



Профилактика гемолитической болезни среди новорожденных

К счастью ГБН можно предотвратить. Из достижений в дородовом уходе, почти все женщины с резус-отрицательной группой сейчас вовремя получают результаты своих тестов, поэтому заранее могут узнать о проблеме. Если мать не знает, что ее кровь несовместима с группой грудничка, это может вызвать серьезные проблемы.

Есть специальный препарат под названием резус иммуноглобулин (RhIg), также известный как RhoGAM. Это специально разработанный продукт, который может уменьшить реакцию из-за столкновения двух разных резус-факторов. Многие женщины пользуются RhoGAM где-то на 28-й неделе беременности. После рождения ребенка, женщина должна получать вторую дозу препарата в течение 72 часов, но только если у младенца положительный резус-фактор.

Я родила девочку и у неё 2 группа крови а у меня мамы ребёнка 1,и ей вчера сделали переливания крови,как называется эта болезнь и долга ли она лечиться и опасна ли она для новорожденного ребёнка.

Гемолитическая болезнь новорожденных — физиологическая желтуха

Врач-неонатолог, доцент кафедры неонатологии и перинатологии Северного государственного медицинского университета, г. Архангельск

Беременная женщина не имеет того антигена в крови, который есть у ее плода (это может быть определенный антиген группы крови или резус-антиген D). Ребенок получает этот антиген от отца. Так, например, происходит в том случае, если резус-отрицательная беременная (не имеющая резус-антигена D) вынашивает резус-положительного ребенка (он имеет резус-антиген D, полученный от отца), или в случае рождения у мамы с I группой крови ребенка со II или III группой. Это наиболее частые варианты конфликта. Но существуют и более редкие, когда ребенок наследует от отца другие антигены эритроцитов (каждый из них имеет свое название и вызывает свои особенности течения заболевания). Организм будущей мамы начинает вырабатывать специальные белки-антитела против того антигена, который есть у плода и отсутствует у самой женщины. Антитела могут начать вырабатываться рано — еще во время беременности, а могут появиться практически в процессе родов, Эти антитела могут проникать через плаценту к ребенку. Чем меньше срок беременности, при котором начали вырабатываться антитела, тем больше их накапливается и тем вероятнее более тяжелое заболевание малыша. Поскольку групповые и резус-антигены находятся в эритроцитах, то и последствия конфликта отражаются на них же. Результат такого несовпадения — гемолиз, или разрушение эритроцитов у плода или уже родившегося малыша под действием материнских антител. Отсюда и название — гемолитическая болезнь.



Последствия разрушения эритроцитов (клеток «красной» крови) заключаются в развитии (чаще -медленном, постепенном, но иногда — чрезвычайно быстром) анемии у ребенка — в снижении количества гемоглобина, а также в появлении желтухи. При тяжелом течении заболевания малыш может родиться с уже желтушным цветом кожи или очень бледным, отечным, но эти случаи редки. У подавляющего большинства детей гемолитическую болезнь позволяет заподозрить слишком яркая или рано начавшаяся желтуха. Нужно оговориться, что кожа у многих совершенно здоровых новорожденных примерно на третьи сутки жизни начинает приобретать желтый оттенок. И этому есть физиологическое объяснение: печень малыша еще не совсем зрелая, она медленно перерабатывает пигмент, называемый билирубином (а именно он обусловливает желтизну кожи). Его особенность заключается в способности накапливаться в тех тканях организма, которые содержат жир. Таким образом, идеальное место накопления билирубина — подкожная жировая клетчатка. Яркость желтушного оттенка зависит от количества этого пигмента в организме новорожденного.

Физиологическая желтуха никогда не проявляется рано и проходит без лечения примерно к 8-10-м суткам жизни доношенного ребенка. Уровень билирубина при ней не превышает значения 220-250 мкмоль/л, чаще бывая даже меньше указанных цифр. Состояние ребенка при физиологической желтухе не страдает.

В случае гемолитической болезни билирубина образуется так много, что незрелая печень малыша не способна быстро его утилизировать. При гемолитической болезни происходит повышенный распад «красных» клеток, в крови накапливается продукт преобразования гемоглобина — пигмент билирубин. Отсюда и сочетание при гемолитической болезни анемии и желтухи.



Желтуха при гемолитической болезни возникает рано (возможно, даже в первые сутки жизни ребенка) и сохраняется в течение длительного времени. Характерно увеличение печени и селезенки, Цвет кожи ребенка — ярко-желтый, могут быть прокрашены склеры — белки глаз. Если есть анемия, малыш выглядит бледным, и желтуха может казаться не такой яркой.

Желтуха также может быть проявлением других заболеваний новорожденного, например врожденных пороков печени, желчевыводящих ходов или внутриутробной инфекции — гепатита. Это один из самых частых признаков неблагополучия детей. Поэтому только врач может наверняка отнести тот или иной случай желтухи новорожденного к норме или патологии.

Наличие определенных антигенов обусловливает то, какую группу крови будет иметь человек. Так, если нет антигенов А и В в эритроцитах — у человека I группа крови. Есть антиген А — он будет иметь II группу, В — III, а при антигенах А и В одновременно — IV.

Существует равновесие между содержанием антигенов в эритроцитах и содержанием других особых белков (антител) в жидкой части крови — плазме. Обозначаются антитела буквами α и β. Одноименные антигены и антитела (например, антигены А и антитела α) не должны присутствовать в крови одного и того же человека, так как они начинают взаимодействовать друг с другом, в конечном итоге разрушая эритроциты. Вот почему у человека, например, с III группой крови в эритроцитах есть антиген В, а в плазме крови — антитела α. Тогда эритроциты устойчивы и могут выполнять свою основную функцию — переносить кислород к тканям.



Кроме упомянутых выше групповых антигенов (т.е. обусловливающих принадлежность к определенной группе крови) в эритроцитах существует еще множество других антигенов. Комбинация их для каждого индивидуума может быть уникальна. Наиболее известен резус-антиген (так называемый резус-фактор). Все люди делятся на резус-положительных (в их эритроцитах есть резус-антиген, обозначаемый как резус-антиген D) и резус-отрицательных (этого антигена не имеющих). Первых — большинство. В их крови, естественно, не должно быть антирезусных антител (по аналогии с антителами при группах крови), иначе произойдет разрушение эритроцитов.

Как оценить вероятность возникновения гемолитической болезни?

Самое важное — своевременное наблюдение беременной в женской консультации. Именно на этой стадии можно провести целый ряд исследований, подтверждающих или исключающих резус-конфликт. Самое известное исследование — обнаружение в крови беременной антител против эритроцитов плода. Их увеличение со сроком беременности или, еще хуже, волнообразное изменение уровня (то высокий, то низкий или не определяющийся совсем) позволяет подозревать более серьезный прогноз для ребенка и заставляет изменить тактику обследования и лечения будущей мамы. Кроме того, используются методы ультразвуковой диагностики состояния плода и плаценты, получение образца околоплодных вод, проведение анализа крови плода, полученной из пуповины, и т.д.

Как правило, конфликт по группе крови протекает для малыша довольно легко.



При резус-конфликте отмечается большее количество случаев, при которых выражены проявления и требуется лечение. Кроме того, внутриутробное начало болезни, когда уже при рождении ребенок имеет определенные ее признаки, — прерогатива резус-конфликта.

Если болезнь началась еще внутри утробы матери, то малыш, как правило, недоношенный, может родиться с отеками, выраженной анемией. Если же конфликт проявляется у ребенка только после рождения (не было признаков внутриутробного страдания), то он обусловливает возникновение уже упомянутых анемии и желтухи. Желтуха все-таки является более частым признаком конфликта. Если она очень выраженная (и, соответственно, уровень билирубина патологически высокий), есть риск поражения центральной нервной системы ребенка.

Как уже было сказано выше, билирубин способен накапливаться в тканях организма, содержащих жир. Хорошо, если это подкожная клетчатка. Хуже, когда билирубина в крови так много, что он начинает проникать в определенные структуры головного мозга (в первую очередь — в так называемые «подкорковые ядра»), так как они тоже содержат жировые включения. В норме при небольшом уровне циркулирующего в крови билирубина этого не происходит.

Для каждого ребенка критический уровень билирубина, выше которого можно прогнозировать неврологические расстройства, индивидуален. В группе повышенного риска находятся те младенцы, у которых желтуха (в том числе — как проявление гемолитической болезни) развилась на неблагоприятном фоне. Например, они родились недоношенными или испытывали еще во внутриутробном периоде дефицит кислорода, не сразу самостоятельно задышали после рождения, что потребовало проведения реанимационных мероприятий, были охлаждены и т.д. Этих факторов довольно много, и педиатры учитывают их при решении вопроса о тактике лечения и прогнозировании исходов.



Возможные последствия гемолитической болезни

В результате действия билирубина на центральную нервную систему (на «подкорковые ядра») может возникнуть «ядерная желтуха» — состояние, обратимое при правильном лечении только в самом своем начале. Если все же поражение мозга произошло, то через несколько недель развиваются явные отдаленные последствия, когда отмечают отставание в психомоторном развитии ребенка, частичную или полную потерю зрения или слуха, возникновение у малыша повторных судорог или навязчивых движений. И вернуть такому ребенку полноценное здоровье нельзя.

Необходимо отметить, что такое неблагоприятное течение заболевания с явными последствиями встречается крайне редко, только при сочетании начавшегося еще внутриутробного процесса значительного разрушения эритроцитов и, как следствие, быстрого подъема уровня билирубина у новорожденного. Потенциально опасным для доношенных детей считается уровень билирубина, превышающий 340 мкмоль/л.

Менее выраженные последствия касаются риска развития анемии на первом году жизни у ребенка, перенесшего гемолитическую болезнь. Пониженное количество гемоглобина при анемии обусловливает недостаточное поступление кислорода к органам малыша, что нежелательно для растущего организма. Как следствие, ребенок может выглядеть бледным, быстро устает, подвержен большему риску заболеть, например респираторной инфекцией.

Современный уровень развития медицины, правильная диагностическая и лечебная тактика позволяют избежать выраженных последствий гемолитической болезни новорожденных. Подавляющее большинство случаев заболевания имеет благоприятное течение.



Заболевание может возникнуть у плодов и новорожденных, если их мамы резус-отрицательные или имеют I группу крови.

Рассмотрим сначала вариант конфликта по группе крови. Законы наследования предполагают возможность рождения у женщины с I группой крови ребенка со II или III группой. Как раз в этом случае может возникнуть несовместимость по групповому фактору. Но «может» не означает «должна». Вовсе не каждый случай приведенного потенциально неблагоприятного сочетания групп крови мамы и ребенка приведет к нежелательным последствиям. В принципе, стопроцентный прогноз, возникнет ли такой конфликт, дать довольно сложно. Необходимо учитывать другие факторы. Самый простой, пожалуй, — это групповая принадлежность крови отца ребенка. Если папа имеет I группу крови, то понятно, что гемолитическая болезнь новорожденного по групповому фактору их малышу не грозит. Ведь если мама и папа имеют I группу крови, то и их малыш будет с I группой. Любая другая групповая принадлежность крови отца будет таить в себе потенциальную опасность.

В случае резус-несовместимости (мама — резус-отрицательная, а ребенок — резус-положительный) заболевание может возникнуть, если данная беременность у мамы повторная и рождению этого резус-положительного малыша предшествовали роды или случаи другого исхода беременности (например, аборты, выкидыши, замершая беременность).То есть значим сам факт наличия в жизни женщины предшествующей беременности, во время которой уже могли образоваться антитела. Во время следующей беременности антител становится больше — они накапливаются. Но не надо думать, что участь иметь гемолитическую болезнь ждет каждого ребенка резус-отрицательной мамы. Слишком много факторов вносит свой вклад в возможность реализации этого заболевания. Стоит упомянуть хотя бы возможность прогнозирования резус-принадлежности будущего ребенка. Если и мама, и папа — резус-отрицательные, болезнь малышу не страшна, ведь он обязательно будет тоже резус-отрицательным. Малыш с резус-отрицательной кровью у такой же по резусу мамы может родиться и в случае резус-положительного отца. В этом случае папа, являясь резус-положительным, не передает ему по наследству резус-антиген D: по законам наследования признаков это вполне возможно.



Поэтому можно только гадать, будет ли будущий ребенок резус-положительным, получив от папы резус-антиген D, или резус-отрицательным, не получив соответствующий антиген.

В настоящее время есть возможность определить вероятность рождения резус-положительного или резус-отрицательного ребенка у семейной пары, где женщина — резус-отрицательная, а мужчина -резус-положительный. Необходимый детальный анализ по резус-фактору, как правило, проводится в специальных лабораториях (например, при станциях переливания крови).

В случае родов у резус-отрицательной женщины или женщины с I группой крови из вены пуповины забирают небольшое количество крови на анализы. В результате определяют группу и резус крови у ребенка, а также уровень билирубина в пуповинной крови. При необходимости в дальнейшем могут быть назначены повторное исследование уровня билирубина, а также общий анализ крови (он позволяет диагностировать анемию), В процессе лечения уровень билирубина контролируется так часто, как того требуют индивидуальные особенности развития заболевания у ребенка: обычно -1 раз в сутки или в двое суток. Но бывают случаи, когда контроль требуется несколько раз в течение одного дня.

Если есть подозрение на гемолитическую болезнь, то для подтверждения диагноза назначают исследование крови ребенка и мамы на так называемую совместимость, иными словами, определяют, есть ли в крови матери антитела, способные разрушить эритроциты ребенка.

Особенности кормления ребенка с физиологической желтухой



Важно подчеркнуть, что дети с желтухой, возникшей в результате гемолитической болезни, должны получать адекватное питание, иначе уровень билирубина может повыситься. Поэтому таким детям необходимы более частые и продолжительные кормления грудью. Не следует опасаться того, что антитела, содержащиеся в молоке, усугубят ситуацию, так как под действием агрессивной среды желудка антитела, попавшие с молоком, практически сразу разрушаются, Сам по себе диагноз гемолитической болезни не является противопоказанием к грудному вскармливанию. Но возможность и способ кормления материнским молоком (сосание из груди или кормление сцеженным молоком) определяет врач, исходя из состояния ребенка. Если состояние ребенка тяжелое, он может получать питание в виде вводимых в вену растворов.

Гемолитическая болезнь новорожденных

Лечение физиологической желтухи у новорожденных

Самый лучший способ лечения желтушной формы (а она является при данном заболевании наиболее частой) — светолечение (или фототерапия). Малыш при возникновении выраженной желтухи помещается под специальную лампу. Выглядят лампы для фототерапии по-разному, но большинство из них похожи на длинные лампы дневного света, Часто и родители, и медики говорят; «Ребенок загорает». На самом деле, как раз наоборот. Кожа его под действием света этих ламп обесцвечивается, желтушность ее заметно уменьшается. Происходит это потому, что из подкожного жира уходит пигмент билирубин, Он просто становится водорастворимым и в таком состоянии может быть выведен с мочой и калом ребенка.



Малыш может получать фототерапию как в отделении новорожденных, так и в материнской палате, если состояние его не тяжелое и он находится на грудном вскармливании. Такой способ, позволяющий не разлучать маму и ребенка, является предпочтительным, однако это возможно только при наличии соответствующего оборудования в послеродовых палатах.

Если требует состояние ребенка, ему может быть назначено внутривенное введение глюкозы и других растворов. Показанием для внутривенной инфузии может быть высокий уровень билирубина, а также не-способность малыша получать необходимое количество молока через рот. Недостающий до нормы физиологической потребности в жидкости объем вводят, соответственно, внутривенно.

Самые тяжелые формы заболевания, сопровождающиеся «обвальным» разрушением эритроцитов под действием материнских антител и, как следствие, выраженной желтухой и анемией, требуют переливания крови. Такое переливание называют обменным. Кровь ребенка, содержащая готовые к разрушению эритроциты, практически полностью заменяется тщательно подобранной донорской кровью, которая будет устойчива к действию материнских антител, поскольку не содержит «проблемного» антигена. Так, для обменного переливания резус-положительному ребенку берут резус-отрицательную кровь, а это означает, что в результате проведенного переливания в его организм не попадут резус-положительные эритроциты, которые могут разрушиться циркулирующими в его крови антителами. Он получит устойчивые к действию материнских антител резус-отрицательные эритроциты. Иногда особая тяжесть заболевания требует многократных обменных переливаний новорожденному.



Сроки лечения гемолитической болезни индивидуальны. Большинство нетяжелых случаев заболевания заканчиваются к 7-8-му дню жизни ребенка: именно до этого времени малыш может получать фототерапию. Если состояние его хорошее, он выписывается домой. А вот случаи с длительной интенсивной желтухой, плохо поддающейся фототерапии, или гемолитическая болезнь с осложнениями (или в сочетании с другой значимой патологией) требуют дальнейшего обследования и лечения в условиях детской больницы.

Современные технологии медицинской помощи предполагают и проведение лечения еще не родившегося малыша. Если во время беременности подтвержден диагноз гемолитической болезни плода, выявлена выраженная анемия (а это возможно и, в первую очередь, актуально для резус-несовместимости) и существует опасность для здоровья и даже жизни ребенка, то переливание крови делают плоду еще до рождения. Под контролем ультразвука длинной иглой прокалывают вену пуповины плода и вводят в нее тщательно подобранные донорские эритроциты. Безусловно, эта тактика применяется не в рядовых родильных домах.

Профилактика физиологической желтухи у новорожденных

Можно ли избежать возникновения заболевания? Сложно утвердительно ответить на этот вопрос в случае несовместимости мамы и ребенка по группе крови. А вот профилактика резус-конфликта давно известна и даже обозначена в специальных нормативных документах.

Подразделяется она на неспецифическую и специфическую. Первая подразумевает профилактику абортов, невынашивания, т.е. других, отличных от родов, исходов первой беременности у резус-отрицательных женщин. Проще говоря, для резус-отрицательной женщины важно, чтобы до рождения ребенка не было случаев прерывания беременности, так как каждый из них может увеличивать шанс образования антител и, следовательно, рождения больного ребенка. Конечно, у такой женщины может родиться и резус-отрицательный (соответственно, без гемолитической болезни) ребенок. Но профилактика абортов, ввиду их неоспоримого вреда для здоровья, никогда не будет лишней.



Специфическая профилактика заключается во введении резус-отрицательной женщине после первого аборта или выкидыша специального препарата — антирезусного иммуноглобулина. Он защитит малыша, которого мама будет вынашивать при последующей беременности, от антител, просто не позволив им образоваться, Таким образом, обеспечивается защита от антител будущего ребенка (которого она наверняка через определенное время захочет родить).

Когда первая беременность у резус-отрицательной женщины заканчивается родами, определяют резус-принадлежность ребенка. Если малыш резус-положительный, женщине также вводят иммуноглобулин. Если новорожденный резус-отрицательный, иммуноглобулин не назначается, т.к. антитела в этом случае не могут образоваться.

Современные методики предполагают введение иммуноглобулина резус-отрицательной женщине еще во время беременности. Если отец ребенка резус-положительный и в крови беременной антитела не обнаружены, то на сроке 28 и 34 недели ей может быть введен антирезусный иммуноглобулин, Для этого определять резус-принадлежность плода не нужно.

О admin

x

Check Also

Желтуха у новорожденных: причины, лечение, последствия

Желтуха у новорожденных: норма или уже нет? Часто, находясь еще в роддоме, взглянув на малыша, мы замечаем, что цвет его кожи изменился — она приобрела желтоватый оттенок.

Желтуха у новорожденных: причины развития, проявления, способы лечения

Причины появления и лечение желтухи у грудничков Организм новорожденного сложен и уникален. Некоторые системы работают пока не в полной мере, что обусловливает возникновение определённых проблем.

Желтуха у новорожденных: причины и последствия, лечение заболевания

Характерное изменение оттенка кожи — желтуха у новорожденных: причины и последствия, классификация и лечение заболевания Желтуха у новорождённых встречается у 50–60% малышей в первые дни жизни.

Желтуха у новорожденных: причины и последствия

Желтуха у новорожденных: причины и последствия Желтуха у новорожденных встречается довольно часто. В одних случаях ребенок не нуждается в каком-то особенном лечении, в других его приходится срочно госпитализировать.