Главная » Подробно о заболеваниях » Абсцедирующий подрывающий фолликулит и перифолликулит Гоффмана и синдром фолликулярной окклюзии, #08

Абсцедирующий подрывающий фолликулит и перифолликулит Гоффмана и синдром фолликулярной окклюзии, #08

Абсцедирующий подрывающий фолликулит и перифолликулит Гоффмана и синдром фолликулярной окклюзии

В статье на основании обзора литературы описаны редкие дерматозы — абсцедирующий подрывающий фолликулит, перифолликулит Гоффмана и синдром фолликулярной окклюзии. На основании современной литературы и собственных наблюдений представлена клиническая и гист

On the basis of literature review, the article describes rare dermotosis — abscessed disruptive folliculitis, Hoffman’s perifolliculitis and follicular occlusion syndrome. On the basis of modern literature and personal observations, clinical and histological picture was presented, as well as modern ideas of etiology and pathogenesis of these diseases, and treatment methods.

Абсцедирующий подрывающий фолликулит и перифолликулит Гоффмана — воспалительное рецидивирующее заболевание кожи волосистой части головы, характеризующееся образованием абсцессов, с последующей рубцовой атрофией. Заболевание возникает преимущественно у мужчин, характеризуется длительным течением [1].

Причина абсцедирующего подрывающего фолликулита и перифолликулита Гофманна до конца не известна. Патофизиологические изменения в коже при этом заболевании связывают с фолликулярной окклюзией, расширением и разрывом фолликулярного канала, что приводит к воспалительной реакции. Бактериальная инфекция на высыпаниях развивается вторично и не является причиной этого заболевания [2, 3].

Клиническая картина заболевания представлена множественными болезненными узлами с гнойным отделяемым, которые, сливаясь, образуют взаимосвязанные абсцессы и пазухи (синусы) [1]. Процесс имеет типичные места локализации с поражением волосистой части головы (чаще теменной и затылочной областей), задней поверхности шеи. Пусковой механизм в формировании воспалительных элементов связывают с окклюзией сальных желез, что и объясняет характерное место локализации [4–7]. Согласно топографической анатомии на коже волосистой части головы расположены самые крупные сальные железы, с количеством до 5 долек, глубоко залегающие, с длинными извитыми протоками [8].

После разрешения воспалительного процесса остаются гипертрофические или атрофические рубцы кожи волосистой части головы, что приводит к ограниченным очагам рубцовой алопеции, локализующейся на местах воспаления [7].

Некоторые авторы указывают на возможность развития осложнений, таких как плоскоклеточный рак и краевой кератит [2, 3, 7, 9].

Диагностика абсцедирующего подрывающего фолликулита и перифолликулита Гоффмана основана на клинической картине, трихологическом исследовании, при необходимости гистологии.

Гистологическая картина заболевания зависит от степени воспаления. На ранней стадии наблюдается фолликулярный гиперкератоз с закупоркой и дилатацией фолликула. Вследствие этого возникает апоптоз и фолликулярный эпителий разрушается. В дальнейшем образуются инфильтраты из нейтрофилов, лимфоцитов и гистиоцитов. Позднее наблюдается образование абсцесса, приводящее к разрушению волосяного фолликула. Абсцессы могут проникать в дерму и подкожно-жировую клетчатку. При развитии процесса в дерме и подкожно-жировой клетчатке формируется грануляционная ткань, содержащая лимфоплазматический инфильтрат и гистиоциты, а также многоядерные гигантские клетки вокруг кератина и волосяных стержней. Процесс заживления завершается обширным фиброзом. На поздних стадиях отмечается рубцевание, фиброз, подкожные синусы, хронические гранулемы, которые представлены лимфоцитами, макрофагами, гигантскими клетками инородных тел, клетками плазмы крови [2, 4, 9, 10].

Методом трихоскопии можно обнаружить характерные признаки: &3D& (&трехмерные&) желтые точки в области дистрофичных волос, желтые аморфные области, белые точки с ореолами, молочно-красные области, не имеющие фолликулярных отверстий [4, 11].

Наблюдаемые нами пациенты с диагнозом &абсцедирующий подрывающий фолликулит& и &перифолликулит Гоффмана& представлены на фотографиях (рис. 1, 2). Клинические примеры демонстрируют абсцессы и гипертрофические рубцы на месте бывших высыпаний в области волосистой части головы у мужчин 23 и 28 лет. У представленных больных процесс локализовался только на волосистой части головы, кожа в других областях была не затронута, акне отсутствовали.

Абсцедирующий подрывающий фолликулит и перифолликулит Гоффмана и синдром фолликулярной окклюзии, #08

Абсцедирующий подрывающий пери­фолликулит может быть одним из симптомов, входящих в синдром фолликулярной окклюзии, который включает сочетание заболеваний кожи, сходных по патофизиологическим проявлениям: конглобатные акне, инверсные акне, абсцедирующий подрывающий перифолликулит, пилонидальная киста. В настоящее время в литературе описаны двойной синдром фолликулярной окклюзии, триада фолликулярной окклюзии и тетрада фолликулярной окклюзии.

Двойной синдром фолликулярной окклюзии сочетает абсцедирующий подрывающий перифолликулит и конглобатные акне. Клинический пример представлен на рис. 3. У мужчины 25 лет на коже волосистой части головы имеются гипертрофические рубцы на месте бывших высыпаний в области волосистой части головы, рубцы постакне на коже в области лица, акне 2–3 степени (рис. 3).

Абсцедирующий подрывающий фолликулит и перифолликулит Гоффмана и синдром фолликулярной окклюзии, #08

Триада фолликулярной окклюзии встречается у больных, имеющих конглобатные акне, абсцедирующий подрывающий перифолликулит и инверсные акне (или гидраденит), а при наличии пилонидальной кисты диагностируется как тетрада фолликулярной окклюзии [2, 9]. Точный патогенез этой группы заболеваний неизвестен, но данные свидетельствуют о том, что они имеют одинаковый патологический процесс, инициируемый фолликулярной окклюзией. В недавних исследованиях было показано, что цитокератин 17 (обнаруживаемый в норме в протоке сальной железы) отсутствует в эпителии протока сальной железы пациентов с инверсными акне, что способствует хрупкости эпителия и приводит к разрыву стенки фолликулярного протока [12].

Синдром фолликулярной окклюзии возникает чаще на третьем-четвертом десятке жизни у лиц мужского пола. Однако этот синдром описан в подростковом возрасте, а также у женщин [2, 9, 13]. По данным литературы, в редких случаях синдром фолликулярной окклюзии может сочетаться со спондилоартритом, остеомиелитом, болезнью Крона, грудинно-ключичным гиперостозом, синдромом Рейда (редкое сочетание кератита, ихтиоза и глухоты) [2, 9, 14].

Инверсные акне могут быть как самостоятельным заболеванием, а могут являться симптомом синдрома фолликулярной окклюзии. Согласно определению европейских клинических рекомендаций, инверсные акне — хронический, воспалительный, рецидивирующий дерматоз, с первичным поражением волосяного фолликула, возникающий после полового созревания и характеризующийся болезненными, глубокими высыпаниями, локализующимися в частях тела, где находятся апокриновые железы (подмышечные, паховые, аногенитальные области).

Инверсные акне впервые описаны в 1839 г. Velpeau, который первоначально назвал заболевание &гидраденит супуратива& (hidradenitis suppurativa), считая, что воспалительные изменения при этом заболевании происходят в потовых железах [2, 9]. В 1939 г. Brunsting на основании гистологического исследования доказал, что центральным звеном патогенеза гидраденита, подрывающего фолликулита головы и конглобатных акне является гиперкератоз фолликулярных протоков сально-волосяного фолликула [15]. В 1989 г. Plewigand и Steger ввели термин &инверсные акне&, указывая на неверный термин &гидраденит&, так как патогенетически имеет значение гиперкератоз фолликулярного протока, а не воспаление потовых желез. Отличием инверсных акне от вульгарных акне, помимо локализации, является отсутствие увеличения секреции сальных желез [13, 16].

В настоящее время определены диагностические критерии инверсных акне, в которых выделены основные и дополнительные.

  1. Рецидивирование высыпаний два и более раз в течение 6 месяцев.
  2. Высыпания локализуются в подмышечных, паховых, аногенитальных и ягодичных областях, под молочными железами (у женщин).
  3. Наличие узлов (воспалительных или невоспалительных), синусов (воспалительных или невоспалительных), абсцессов, рубцов (атрофических, гипертрофических или линейных).

2. Отсутствие патогенной флоры в мазке из отделяемого (только присутствие нормальной микробиоты) [7].

Выделяют несколько стадий инверсных акне:

  • Стадия I: абсцессы, единичные или множественные, без синусов и рубцов.
  • Стадия II: рецидивирующие абсцессы с рубцеванием, одиночные или множественные, с участками непораженной кожи.
  • Стадия III: диффузное или почти диффузное поражение кожи волосистой части головы, множественные, связанные между собой полостями синусы и абсцессы по всей площади (Hurley, 1989) [17].

Тяжелые варианты течения синдрома фолликулярной окклюзии ассоциированы с метаболическим синдромом, ожирением, употреблением в пищу большого количества простых углеводов, курением, мужским полом [7].

Нами представлены клинические случаи триады фолликулярной окклюзии на рис. 4, 5. Пациенты 43 и 52 лет обратились с жалобами на высыпания на коже волосистой части головы, лица, спины, груди, подмышечной области, в паху (рис. 4, 5). Пациенты имели схожие истории заболевания и клиническую картину. Считают себя больными с подросткового возраста, когда впервые появились высыпания на коже лица, груди и спины. Лечились амбулаторно с диагнозом &конглобатные акне&. В возрасте около 30 лет стали появляться болезненные высыпания на коже в области волосистой части головы и подмышек. Пациенты лечились амбулаторно, доксициклин в течение 2–3 недель, эксцизия крупных узлов. Лечение приносило временное улучшение, ремиссия длилась менее полугода.

Абсцедирующий подрывающий фолликулит и перифолликулит Гоффмана и синдром фолликулярной окклюзии, #08

Абсцедирующий подрывающий фолликулит и перифолликулит Гоффмана и синдром фолликулярной окклюзии, #08

Дифференциальная диагностика абсцедирующего подрывающего фолликулита и перифолликулита Гоффмана

Дифференциальную диагностику необходимо проводить, в первую очередь, с заболеваниями, локализующимися на волосистой части головы. Акне-келоид (син.: сосочковый дерматит головы, склерозирующий фолликулит затылка) также наблюдается у мужчин в области затылка и на задней поверхности шеи. Первоначально появляются группы мелких фолликулярных пустул, которые располагаются в виде тяжа. Кожа вокруг них значительно уплотнена, кожные борозды резко выражены, в связи с чем создается впечатление существования сосочковых опухолей, волосы растут пучками. При разрешении фолликулов остаются келоидные рубцы. Процесс протекает медленно, без образования абсцессов [1]. Отсутствие флуктуирующих узелков, крупных абсцедирующих образований, фистульных ходов является основным отличием акне-келоид от абсцедирующего подрывающего фолликулита и перифолликулита Гоффмана.

Часто случаи рубцовых алопеций, обусловленные предшествующими фолликулитами, обычно диагностируют как абсцедирующий и подрывающий перифолликулит Гоффмана. Декальвирующий (эпилирующий) фолликулит впервые был описан в 1888 г. Quinqaud. Декальвирующий фолликулит также встречается у взрослых и чаще у мужчин. Поражения при декальвирующем фолликулите обычно располагаются на волосистой части головы, однако иногда могут локализоваться на других частях тела, покрытых волосами: борода, подмышечная область, лобок. Процесс начинается с фолликулита, окруженного зоной эритемы. После разрешения воспаления образуются небольшие округлые или овальные очаги рубцовой атрофии. Сливаясь между собой, мелкие очаги становятся крупнее, обычно сохраняя округлые очертания. Старые участки, на которых воспалительный процесс завершился, представлены зонами рубцовой атрофии. Таким образом, клиническая картина представлена небольшими очагами рубцовой алопеции с пучками, состоящими из 5–10 волос, выходящих из расширенных фолликулярных отверстий.

Микотическое поражение волосистой части головы характеризуется отсутствием островоспалительных явлений и положительной грибковой культурой.

Другие состояния, которые могут имитировать абсцедирующий подрывающий фолликулит и перифолликулит Гоффмана, включают злокачественные пролиферирующие пилярные кисты, фолликулотропные грибовидные микозы с крупными клеточными трансформациями, эрозивно-пустулезный дерматоз кожи головы [4, 18, 19].

Лечение абсцедирующего подрывающего фолликулита и перифолликулита Гоффмана и синдрома фолликулярной окклюзии

Терапия синдрома фолликулярной окклюзии, как правило, начинается с лечения антибактериальными препаратами, назначаемыми внутрь (тетрациклин, клиндамицин, рифампицин) и наружно (клиндамицин). Некоторые авторы рекомендуют ципрофлоксацин 250–500 мг или клиндамицин и рифампицин по 300 мг [20].

Тем не менее антибактериальная терапия имеет кратковременный эффект. По мнению некоторых авторов более эффективно сочетать антибиотикотерапию с инъекциями кортикостероидов в очаги поражения [21]. Для лечения устойчивых к терапии случаев рекомендуется применять дапсон 50–150 мг в сутки [13].

Однако, по данным литературы, часто приходится прибегать к хирургическому вмешательству. Хирургическое лечение проводится на фоне антибактериальной терапии с полной резекцией пораженной кожи волосистой части головы в поэтапных процедурах с последующей реконструкцией кожи [22].

В настоящее время большинство публикаций, посвященных лечению фолликулярной окклюзии, утверждают о высокой эффективности изотретиноина в терапии данного дерматоза. Изотретиноин рекомендуется назначать в тех же дозировках, как и при вульгарных акне, — 0,5–1 мг/кг в течение 3–12 месяцев [20, 21].

Некоторые авторы рекомендуют сочетание антибиотиков внутрь и местное применение изотретиноина [20, 21].

В современной литературе имеются единичные публикации, демонстрирующие высокую эффективность генно-инженерных биологических препаратов, таких как адалимумаб, инфлексимаб, которые предлагаются в качестве третьей линии терапии [23, 24].

Под нашим наблюдением находился пациент 52 лет с триадой фолликулярной окклюзии (конглобатные акне, абсцедирующий подрывающий перифолликулит и инверсные акне), получавший лечение изотретиноином в дозе 30 мг в сутки в течение 6 месяцев. В результате терапии отмечалась длительная ремиссия в течение года. На фотографиях представлены результаты терапии через 2 месяца приема препарата (рис. 6). Процесс полностью разрешился, представлен поствоспалительными пятнами и гипертрофическими рубцами.

Таким образом, представленные клинические случаи демонстрируют различные варианты синдрома фолликулярной окклюзии, в результате которого на коже образуются узлы различного характера (воспалительные или невоспалительные), абсцессы и, как следствие воспалительного процесса, формирование различных рубцов. В настоящее время наиболее эффективным препаратом для лечения абсцедирующего подрывающего фолликулита и перифолликулита Гоффмана и синдрома фолликулярной окклюзии является изотретиноин в дозировках, рекомендуемых инструкцией.

  1. Беренбейн Б. А., Студницин А. А. Дифференциальная диагностика кожных болезней. М.: Медицина, 1989. 672 с.
  2. Scheinfeld N. Diseases associated with hidranitis suppurativa: part 2 ofaseriesonhidradenitis // Dermatol Online J. 2013, Jun 15; 19 (6): 18558.
  3. Badaoui A., Reygagne P., Cavelier-Balloy B., Pinquier L., Deschamps L., Crickx B. et al. Dissecting cellulitis of the scalp: a retrospective study of 51 patients and review of literature // Br J Dermatol. 2016, Feb. 174 (2): 421–423.
  4. Gaopande Vandana L., Maithili M. Kulkarni, Avinash R. Joshi, Ashish N. Dhande. Perifolliculitis Capitis Abscedens et Suffodiens in a 7 Years Male: A Case Report with Review of Literature Case Rep Surg. 2016: 21230 // Int J Trichology. 2015 Oct-Dec; 7 (4): 173–175.
  5. Mihic L. L., Tomas D., Situm M., Krolo I., Sebetic K., Sjerobabski-Masnec I., Barišic F. Perifolliculitis­capitisabscedens et suffodiens in a caucasian: diagnostic and therapeutic challenge // Acta Dermatovenerol Croat. 2011; 19 (2): 98–102.
  6. Karpouzis A., Giatromanolaki A., Sivridis E., Kouskoukis C. Perifolliculitiscapitis­abscedenset­suffodiens successfully controlled with topical isotretinoin // Eur J Dermatol. 2003, Mar-Apr; 13 (2): 192–195.
  7. Zouboulis C. C., Desai N., Emtestam L., Hunger R. E., Ioannides D., Juhász I. et al. European S1 guideline for the treatment of hidradenitis suppurativa/acne inverse // J Eur Acad Dermatol Venereol. 2015. Apr. 29 (4): 619–644.
  8. Соболевская И. С. Некоторые морфометрические показатели липиднакапливающих и липидсинтезирующих структур кожи человека // Вестник ВГМУ. 2012, т. 11, № 2.
  9. Scheinfeld N. Review Dissecting cellulitis (Perifolliculitis Capitis Abscedenset Suffodiens): a comprehensive review focusing on new treatments and findings of the last decade with commentary comparing the therapies and causes of dissecting cellulitis to hidradenitissuppurativa // Dermatol Online J. 2014, May 16; 20 (5): 22692.
  10. Branisteanu D. E., Molodoi A., Ciobanu D. The importance of histopathologic aspects in the diagnosis of dissecting cellulitis of the scalp // Rom J Morphol Embryol. 2009; 50 (4): 719–724.
  11. Rakowska A., Slowinska M., Kowalska-Oledzka E., Warszawik O., Czuwara J., Olszewska M., Rudnicka L. Trichoscopy of cicatricial alopecia // J Drugs Dermatol. 2012, Jun; 11 (6): 753–758.
  12. Kurokawa I., Nishijima S., Kusumoto K. et al. Immunohistochemical study of cytokeratins in hidradenitissuppurativa (acne inversa) // J Int Med Res. 2002; 30: 131–136.
  13. Vani Vasanth,Byalakere Shivanna Chandrashekar. Follicular occlusion tetrad // Indian Dermatol Online J. 2014, Oct-Dec; 5 (4): 491–493.
  14. Kohorst J. J., Kimball A. B., Davis M. D. Systemic associations of hidradenitissuppurativa // J Am AcadDermatol. 2015, Nov; 73 (5 Suppl 1): S27–35.
  15. Brunsting H. A. Hidradenitissuppurativa: abscess of the apocrine sweat glands // Arch fur Dermatol und Syph (Berlin). 1939. 39: 108–120.
  16. Plewig G., Steger M. Acne inversa (alias acne triad, acne tetrad, or hydradenitissuppurativa). Marks R., Plewig G., eds. Acne and Related Disorders. London: Martin Dunitz Ltd; 1989. 343–357.
  17. Hurley H. Axillary hyperhidrosis, apocrine bromhidrosis, hidradenitissuppurativa, and familial benign pemphigus: surgical approach. In: Roenigh R. R. H., ed. Dermatologic surgery. New York: Marcel Dekker, 1989: 729–739.
  18. Von Laffert M., Stadie V., Wohlrab J. et al. Hidradenitissuppurativa/acne inversa: bilocated epithelial hyperplasia with very different sequelae // Br J Dermatol. 2011; 164: 367–371.
  19. Torok R. D., Bellet J. S. Tinea capitis mimicking dissecting ce llulitis // Pediatr Dermatol. 2013, Nov-Dec; 30 (6): 753–754.
  20. Khaled A., Zeglaoui F., Zoghlami A., Fazaa B., Kamoun M. R. Dissecting cellulitis of the scalp: response to isotretinoin // J Eur Acad Dermatol Venereol. 2007 Nov; 21 (10): 1430–1431.
  21. Koudoukpo C., Abdennader S., Cavelier-Balloy B., Gasnier C., Yédomon H. Dissecting cellulitis of the scalp: a retrospective study of 7 cases confirming the efficacy of oral isotretinoin // Ann Dermatol Venereol. 2014 Aug-Sep; 141 (8–9): 500–506.
  22. Hintze J. M., Howard B. E., Donald C. B., Hayden R. E. Surgical Management and Reconstruction of Hoffman’s Disease (Dissecting Cellulitis of the Scalp) // Case Rep Surg. 2016; 2123037. DOI: 10.1155/2016/2123037. Epub 2016 Feb 7.
  23. Martin-García R. F., Rullán J. M. Refractory dissecting Cellulitis of the Scalp Successfully controlled with Adalimumab // P R Health Sci J. 2015, Jun; 34 (2): 102–104.
  24. Sand F. L., Thomsen S. F. Off-label use of TNF-alpha inhibitors in a dermatological university department: retrospective evaluation of 118 patients // Dermatol Ther. 2015, May-Jun; 28 (3): 158–165.

А. А. Кубанов 1 , доктор медицинских наук, профессор, член-корреспондент РАН

Ю. А. Галлямова, доктор медицинских наук, профессор

Т. А. Сысоева, кандидат медицинских наук

на ту же тему

Специализации

свежий номер#12/17

Абсцедирующий подрывающий фолликулит и перифолликулит Гоффмана и синдром фолликулярной окклюзии, #08

Свидетельство о регистрации СМИ сетевого издания Эл.№ ФС77-62383 от 14 июля 2015 г. выдано Федеральной службой по надзору в сфере связи, информационных технологий и массовых коммуникаций (Роскомнадзором)

О admin

x

Check Also

Виды панариция

Панариций Название работы: Виды панариция. Операции при панариции. Операции при костном панариции Предметная область: Медицина и ветеринария Описание: Операцию завершают тщательным туалетом раны 3 раствором перекиси водорода и наложением асептической влажновысыхающсй спиртгипсртонической повязки.

ВИДЫ ЖЕЛТУХ — Студопедия

ВИДЫ ЖЕЛТУХ Желчь образуется клетками печени – гепатоцитами. Желчеобразование – это: синтез и секреция желчи гепатоцитами; секреция воды эпителиальными клетками желчных протоков; реабсорбция воды по мере продвижения желчи по протокам; экскреция гепатоцитами органических и неорганических компонентов.

Видео — наши лучшие бесплатные смешные видео

Видео Самые просматриваемые ролики Youtube Самые просматриваемые ролики на YouTube,Что из этого получилось)(8.55Mb) Самые просматриваемые ролики на YouTube(3.29Mb) Самые просматриваемые ролики на YouTube(2.36Mb) Самые просматриваемые ролики на YouTube(1.59Mb) Самые просматриваемые ролики на YouTube(6.93Mb) Самые просматриваемые ролики на YouTube(715Kb) Самые просматриваемые ролики на YouTube(2.36Mb) Самые просматриваемые ролики на YouTube(1.92Mb) Самые просматриваемые ролики на YouTube(4.23Mb) Самые просматриваемые ролики на YouTube(5.34Mb) Самые просматриваемые ролики на YouTube(11.35Mb) Самые просматриваемые ролики на YouTube(7.32Mb) Самые просматриваемые ролики на YouTube(8.44Mb) Видеоподборка Категория Ж!)) Внимание мат!(4.90Mb) Уличный маг начало)))(9.36Mb) Аккуратнее надо быть!))(306Kb) Вот так! надо бросать!(1.61Mb) И еще раз о полезности ручного тормоза)(1.19Mb) Вау! талантливая девушка!)(2.14Mb) Так люди на земле и появились)(7.45Mb) Жесть на поле!(3.44Mb) Звездные войны на руках)(3.10Mb) Если начальник мешает работать, нафик нужен такой начальник! Видеоподборка Отличный клип!! Ленинград - Меня зовут Шнур (Пролежни mix) +16!(6.32Mb) Дорогая я выложил наше домашнее видео в интернет))(3.95Mb) Интересный способ захвата угонщиков инспекторами ДПС!(1.53Mb) Прикол над подругой)(226Kb) Сексуальная реклама +16!(1.67Mb) Танцующий конь! O o(2.13Mb) К чему приводит лень на ногах стоять)(1.70Mb) А что это они делают?))(3.84Mb) Обратная сторона паркура(2.15Mb) Не думал что велогонки кровавый спорт)(475Kb) Вот так ДТП и происходят)(1.37Mb) Офисная бойня (2 видео) Это был обычный рабочий день в офисе 2!(3.37Mb) Это был обычный рабочий день в офисе,пока.

Вечерняя Москва — Новости Москвы и главные новости дня

Раппопорт, Боярская, Козловский: Не могут &дети-бабочки&, живущие рядом с нами, так страдать… 16:21 24 марта 2013 В МДТ – Театре Европы прошел благотворительный спектакль &Коварство и любовь&. Михаил Садчиков-младший, специально для "Вечерней Москвы" В театре на улице Рубинштейна в Петербурге встретились артисты и зрители, чтобы, объединившись, помочь страдающим тяжелым генетическим заболеванием подопечным фонда &Дети БЭЛА&. Буллезный эпидермолиз – редкое заболевание кожи (врожденная, буллёзная пузырчатка). Говоря языком медицины, у таких детей при малейшем механическом воздействии эпидермис кожи (иногда и слизистых) отстает от базальной мембраны, под ним образуются пузыри с серозным или геморрагическим содержимым.