Главная » Акромегалия » Диагностика и лечение акромегалии
Диагностика и лечение акромегалии Симптомы акромегалии существуют у больных в среднем 7—8 лет, прежде чем будет установлен правильный диагноз. Зачастую в это время больные безуспешно переходят от одного врача к другому.

Диагностика и лечение акромегалии

Диагностика и лечение акромегалии

Симптомы акромегалии существуют у больных в среднем 7—8 лет, прежде чем будет установлен правильный диагноз. Зачастую в это время больные безуспешно переходят от одного врача к другому. Независимый консультант скорее поставит правильный диагноз, чем семейный врач или члены семьи, которые могут не замечать медленного прогрессирования болезни. Если окружающие заметят характерные изменения черт лица больного, то полезно сравнить их со старыми фотографиями (см. рис. 321-7).

Базальный уровень ГР, особенно при разовых определениях, может быть повышен и у здорового человека, в частности у физически активных женщин, и эти результаты не следует использовать для скрининга акромегалии. Нужно проводить функциональные тесты на способность к снижению секреции ГР. Стандартный скрининг-тест заключается в определении концентрации ГР в сыворотке крови через 60— 120 мин после перорального приема 100гглюкозы. Нормальной реакцию обычно считают тогда, когда концентрация ГР оказывается ниже 5 нг/мл, хотя более строгим критерием является величина менее 2 нг/мл. У больных акромегалией уровень ГР после приема глюкозы, как правило, превышает 10 нг/мл, но у некоторых он может быть ниже 5 нг/мл и лишь очень редко — ниже 2 нг/мл.

Концентрация РГ при акромегалии может колебаться в течение суток, хотя никогда не становится неопределимой, как у здоровых людей. После приема глюкозы уровень ГР у больных обычно не изменяется или даже возрастает, но у некоторых может и снижаться. У большинства больных акромегалией уровень ГР в ответ на инсулиновую гипогликемию и введение аргинина увеличивается, а реакция на ГРГ усиливается. Введение соматостатина снижает концентрацию ГР, но обычно не до нормального уровня. Кроме того, ГР-секретирующие опухоли гипофиза реагируют и на. те стимулы, которые не влияют на нормальные соматотрофы: у большинства больных (80%) уровень ГР возрастает при введении ТРГ, а примерно у 10—15%—и в ответ на введение Л ГРГ. Агонисты дофамина стимулируют секрецию ГР у здоровых лиц, но снижают ее у 75% больных акромегалией. Стимуляция под действием ТРГ и торможение под влиянием агонистов дофамина чаще характерны для тех соматотрофных опухолей, которые одновременно секретируют и пролактин.

Целесообразно определять содержание ИФР-1/СМ-С в сыворотке, хотя клинический опыт таких определений ограничен. Концентрация соматомедина, по-видимому, коррелирует с активностью болезни даже у тех больных, у которых базальная концентрация ГР не достигает 10 нг/мл. У больных акромегалией уровни ИФР-1/СМ-С обычно превышают 2,6 ед/мл, тогда как у здоровых лиц они, как правило, ниже 1,4 ед/мл. Содержание ИФР-1/СМ-С плохо коррелирует с базальной концентрацией ГР, но достаточно хорошо — с толщиной пяток и гликемией натощак. При наблюдении за больными акромегалией после лечения определения ИФР-1/СМ-С менее ин4юрмативны.

У всех больных с крупными аденомами гипофиза следует определять ГР, лучше после приема глюкозы. Крайне редко повышение уровней ГР и ИФР-1/СМ-С в сыворотке не сопровождается клиническими проявлениями акромегалии. Такой синдром пока не имеет объяснения.

В каждом случае, когда лабораторные тесты подтверждают клиническое подозрение на акромегалию, необходимо производить рентгенологическое исследование. При обычной рентгенографии черепа и, в частности, турецкого седла обнаруживают отклонения у 90% больных акромегалией. КТ-сканирование или МРГ позволяют точнее определить размеры опухоли и необходимы для разработки плана лечения. При обычной рентгенографии черепа можно обнаружить также утолщение костей черепа с увеличением плотности кости, расширение параназальных пазух, пролиферацию воздушных клеток сосцевидного отростка, прогнатию, если на снимке получено и изображение челюстей. Эти дополнительные данные свидетельствуют в пользу диагноза акромегалии. На рентгенограммах можно видеть увеличение тел позвонков с передними остеофитами, выросты концевых фаланг пальцев конечностей, утолщение и удлинение ребер и ключиц, а также изогнутость бедренных, большеберцовых и малоберцовых костей. При рентгеноскопии мягких тканей видно утолщение пяток (более 18мму женщин и 21мму мужчин).

На определенном этапе обследования у всех больных акромегалией следует проверять функцию передней доли гипофиза для исключения гипопитуитаризма и гиперпролактинемии. Крупные соматотрофные аденомы часто сопровождаются неврологической симптоматикой. Кроме того, акромегалия может сочетаться с гиперпаратиреозом и инсуломами при синдроме МЭН I и реже — с феохромоцитомой или альдостеромой. При акромегалии иногда повышается секреция альфа-субъединицы гликопротеидных гормонов, что может служить дополнительным маркером возобновления роста опухоли.

При лечении больных в первую очередь необходимо восстановить нормальный уровень ГР, стабилизировать или уменьшить размер опухоли и сохранить нормальную функцию гипофиза. Применяющиеся в настоящее время методы обладают различной эффективностью, и ни один из них не совершенен. Хотя уровни ГР ниже 5 нг/мл нередко считают доказательством излечения, лучше ориентироваться на уровни ниже 2 нг/мл, так как при концентрациях ГР между 2 и 5 пг/мл у больных могут сохраняться симптомы заболевания и повышенное содержание ИФР-1/СМ-С.

Преимуществом транссфеноидальной операции является быстрый лечебный эффект, и ее рассматривают как средство выбора. Уже через несколько часов концентрация ГР снижается до нормы, объем мягких тканей (но не костей) нормализуется еще до выписки больного из клиники. Успех этой операции зависит прежде всего от предоперационного уровня ГР, а также от квалификации хирурга. Если уровень ГР был менее 40 нг/мл, то очевидный эффект (снижение уровня ГР ниже 5 нг/мл) достигается в среднем у 75% больных, но если он выше 40 нг/мл, то только у 35%. Возобновление роста опухоли и рецидив акромегалии после успешной операции могут наблюдаться чаще, чем полагали ранее. Сохранение реакции ГР на стимуляцию ТРГ служит, по-видимому, прогностическим признаком возможного рецидива даже у тех больных, у которых после операции концентрация ГР нормализовалась. У 10—20% больных с крупными опухолями после операции развивается гипопитуитаризм, но у 10% больных, до операции страдавших гипофизарной недостаточностью, функция гипофиза нормализуется.

Облучение гипофиза тяжелыми частицами снижает концентрацию ГР при акромегалии, по это происходит достаточно медленно. Этот метод лечения, как правило, не применяют у больных с супраселлярным распространением аденомы гипофиза. При использовании протонового пучка Брегга (на гарвардском циклотроне) можно направить в центр аденомы гипофиза до 12 000 сГр (12 000 рад). Если средний исходный уровень ГР составляет 60 нг/мл, то его уменьшение ниже 5 нг/мл за 2 года отмечается у 29% больных, за 4 года — у 40%, за 10 лет — у 75% и за 20 лет — у 92% больных. Примерно у 20%) больных развивается гипопитуитаризм. В радиационной лаборатории Лоренса в Беркли применяют альфа-частицы, направляя в аденому 9000 сГр (9000 рад). Через 1 год уровень ГР ниже 5 пг/мл отмечался у 30%) больных, через 6 лет — у 70% (средний уровень ГР до лечения составлял 24 нг/мл).

Своих приверженцев имеет и обычное облучение гипофиза в дозе 4500 сГр (4500 рад). При среднем уровне ГР до лечения 60 нг/мл его концентрация уменьшается ниже 5 нг/мл через 5 лет у 50%) больных и через 10 лет — у 70%). Частым следствием был гипопитуитаризм, и 50%) больных требовалась заместительная терапия. Гипопитуитаризм, скорее всего, обусловливается поражением гипоталамуса, вероятность которого при использовании фокусированного облучения тяжелыми частицами уменьшается. Мы применяем тяжелые частицы пли обычное облучение в том случае, если операция оказалась безуспешной или не была проведена ввиду наличия противопоказаний к ней или отказа больного.

Бромкртп ни рассматривают в качестве полезного дополнения к другим видам лечения, но как единственное средство применяется редко. Использование препарата в дозах 20—60 мг в сутки обеспечивало клиническое улучшение почти у 90% больных. Объективные признаки уменьшения размеров верхних конечностей и окружности головы, равно как и уменьшение тяжести сахарного диабета, могут наблюдаться и в отсутствие снижения уровня ГР. Однако концентрация ГР падает ниже 10 нг/мл только у 35%. больных, а ниже 5 нг/мл —лишь у 15%. Бромкрпптин эффективнее действует у тех больных, у которых уровень ГР увеличивается после введения ТРГ. Примерно у 25% больных размер опухоли уменьшается.

Ранее больным акромегалией вводили эстрогены. Подобное лечение имело некоторый эмпирический эффект, но в настоящее время используется редко. Его клиническая эффективность объясняется, вероятно, блокадой продукции соматомединов. Внутривенное введение соматостатина снижают концентрацию ГР, но не полностью нормализует ее. Подкожные инъекции новых аналогов соматостатина снижают уровень ГР на короткий срок. Неизвестно, можно ли синтезировать такие аналоги, которые будут снижать секрецию ГР, по не инсулина или глюкагона.

Недостаточность ГР и гипофизарная карликовость. Как правило, при naтологии гипофиза и гипоталамуса в первую очередь выпадает секреция ГР. У взрослых лиц дефицит ГР нередко остается скрытым и диагностируется только с помощью cтимуляционных тестов. Вероятно, именно дефицит ГР обусловливает появление тонких морщин на лице больных с гипопитуитаризмом. У больных диабетом недостаточность ГР приводи т к снижению потребности в инсулине и может вызывать гипогликемию. Недостаточность ГР у детей обусловливает нарушение роста и карликовость (см. гл.322).

О admin

x

Check Also

Акромегалия – причины, признаки, симптомы и лечение

Акромегалия: симптомы и лечение Акромегалия - основные симптомы: Головная боль Увеличение печени Сонливость Повышенное артериальное давление Повышенное потоотделение Светобоязнь Снижение зрения Повышенное внутричерепное давление Увеличение веса Выступающие надбровные дуги Изменение голоса Выпадение периферического зрения Потеря способности воспринимать определенный цвет Увеличение затылочного бугра Увеличение языка Увеличение челюсти Увеличение кистей Увеличение стоп Нарушение прикуса Увеличение носа Увеличение ушей Акромегалия – патологический синдром, который прогрессирует из-за гиперпродукции гипофизом соматотропина после окостенения эпифизарных хрящей.

Акромегалия это что такое – причины и симптомы фото

Акромегалия это что такое — фото, симптомы и причины Акромегалия — это очень серьезная болезнь с не менее важными причинами и симптомами. Если посмотреть на фото людей с такой болезнью, то сразу бросается в глаза масштаб проблемы.

Акромегалия это

Акромегалия это нейроэндокринное заболевание. обусловленное поражением гипоталамо-гипофизарной системы и избыточной секрецией соматотропного гормона (гормона роста). Обычно развитие А. связано с гормонально-активной аденомой гипофиза (Аденома гипофиза ). Реже А. вызывается повышенным синтезом соматолиберина — гипоталамического нейрогормона, вызывающего выработку соматотропного гормона (СТГ ) гипофизом.

Акромегалия у детей: причины, симптомы, диагностика, лечение

Акромегалия и гигантизм у детей Акромегалия и гигантизм у детей – болезни, при которых наблюдается сбой химического обмена из гипофиза в головной мозге. В результате наблюдается повышение уровня СТГ – соматотропного гормона или гормона роста, что влечет за собой увеличение размеров опорно-двигательной системы и нарушение обменных функций в организме.