Главная » Здоровье » МАКРОГЛОССИЯ, МАКРОХЕЙЛИЯ, МАСТОЦИТОЗ

МАКРОГЛОССИЯ, МАКРОХЕЙЛИЯ, МАСТОЦИТОЗ

МАКРОГЛОССИЯ, МАКРОХЕЙЛИЯ, МАСТОЦИТОЗ

Ведущие специалисты в области дерматологии:

Профессор Гребенников Виктор Андреевич — врач-дерматовенеролог, доктор медицинских наук, заведующий кафедрой кожных и венерических болезней Ростовского медицинского университета.

Профессор Темников Вадим Евгеньевич — врач-дерматокосметолог высшей квалификационной категории, доктор медицинских наук.

Сидоренко Ольга Анатольевна — врач-дерматовенеролог высшей квалификационной категории, доктор медицинских наук.

Анисимова Людмила Александровна — врач-дерматовенеролог высшей квалификационной категории, кандидат медицинских наук.

Волошин Руслан Николаевич — врач-дерматовенеролог, кандидат медицинских наук, профессор Российской Академии Естествознания.



Редактор страницы: Семенистый М.Н.

Справочник по детской дерматологии.

Справочник по детской дерматологии. И.В. Шицкий.

МАКРОГЛОССИЯ, МАКРОХЕЙЛИЯ, МАСТОЦИТОЗ

МАКРОГЛОССИЯ (macroglossia).

Этиология и патогенез. Причиной увеличения размеров языка могут быть лимфангиоматоз; амилоидоз; гранулематозные изменения при сифилисе, туберкулезе, лепре; бластомикоз, вызываемый различными видами Cryptococcus; наследственная аномалия; синдром Мелькерссона—Розенталя (см.).

Клиника. Патологическое увеличение языка может быть обнаружено при рождении ребенка или оно развивается в более поздний период. Если язык при рождении выполняет полость рта, то в течение первых недель или месяцев жизни ребенка его размеры резко увеличиваются, и он высовывается между губами, препятствуя сосанию. В дальнейшем размеры языка настолько увеличиваются, что не представляется возможным закрыть ротовую полость. В результате давления языка на зубы происходит выворачивание передних резцов и губ вперед. Поверхность языка гладкая или складчатая, консистенция — пастозная.

При гранулематозе язык увеличивается в размерах в более поздние сроки, кроме того, отмечается соответствующая симптоматика туберкулеза, сифилиса, лепры. Язык имеет плотную или тестоватую консистенцию, нередко складчатую или бугристую поверхность. Бластомикотические изменения проявляются налетом от бело-серого до серо-грязного цвета.



Лечение. Хирургическое вмешательство. Проводят также терапию с учетом выявленной причины.

МАКРОХЕЙЛИЯ (macrocheilia)

патологическое увеличение одной или обеих губ. Она может быть первичной — врожденной и приобретенной воспалительной в результате осложнений стрепто-стафилококковых заболеваний. Наряду с этим выделяют хейлит Мишера.

Макрохейлия врожденная представляет собой врожденную лимфангиому. Обычно при рождении ребенка отмечается увеличение до значительных размеров верхней губы за счет ее отечности и гипертрофии. Консистенция ее эластичная или пастозная. Часто наблюдаются осложнения в виде лимфоррагии или вторичного инфицирования. Увеличенная верхняя губа покрывает нижнюю, мешая сосанию грудным детям, увеличенная нижняя губа оттопыривается наружу, что нередко сопровождается свободным истечением слюны.

Макрохейлия приобретенная воспалительная обусловлена рожистым воспалением или инфицированными трещинами губы. Вызывается стрептококками. Титр антистрептолизина в крови резко увеличен. Чаще поражается верхняя губа. Отмечаются резко выраженная краснота, отек, нередко боль, повышается температура тела, увеличиваются регионарные лимфатические узлы. В дальнейшем заболевание приобретает хроническое течение с периодическими обострениями. В результате этого формируется хронический отек верхней и реже нижней губы, вплоть до развития слоновости. Губа резко увеличена в размерах, твердой консистенции, поверхность ее шероховатая, шелушащаяся, цвет варьирует от розово-красного до синюшно- цианотичного.



Дифференциальная диагностика. Макрохейлию нужно отличать от макрохейлита при синдроме Мелькерссона—Розенталя.

Лечение. Назначают общеукрепляющие средства: алоэ, ФИВС, витамины, метилурацил, аутогемотерапию, противостафилококковый гамма-глобулин, стрепто-стафилококковую аутовакцину, антибиотики широкого спектра действия (рифампицин, метациклин, сигмамиаин, цепорин, олеандомицина фосфат и др.) в дозах, соответствующих возрасту и массе тела ребенка. Местно применяют компрессы с рифампицином из расчета 5—10 мкг/мл в 40—50% растворе димексида, повязки с линиментом бальзамическим по А. В. Вишневскому, ихтиолом, фонофорез гидрокортизона, химотрипсина.

МАСТОЦИТОЗ (mastocytosis; син. крапивница пигментная).

Этиология и патогенез. Не известны. Заболевание относится к группе системных мастоцитных ретикулоэндотелиозных опухолей. Развивается в результате опухолевой пролиферации лаброцитов. Среди семейных случаев в одних отмечается аутосомно-рецессивный, в других — аутосомно-доминантный тип наследования. Часто мастоцитоз обнаруживают при рождении.

Мастоцитоз пятнисто-папулезный (mastocytosis maculopapylosa).

Клиника. Болеют новорожденные, дети грудного возраста, реже среднего и старшего возраста, иногда взрослые.

В развитии мастоцитоза выделяют три периода: прогрессирования, стабилизации и регресса. Первый период характеризуется приступообразным появлением зудящих розово-красных уртикароподобных папул и пятен, которые быстро исчезают, а затем снова появляются. С каждым приступом в течение 3—6 мес число их увеличивается, а поверхность приобретает последовательно красно-синюшную, желтоватую, коричневую и даже темно-коричневую окраску. В дальнейшем наступает период стабилизации, когда после механических воздействий, купания в теплой воде пигментные, слегка элевирующие пятна отекают, но новые элементы сыпи не появляются. Размеры вы сыпных элементов колеблются от нескольких миллиметров до 2—3 см в поперечнике. Форма их округлая или овальная, границы четкие, поверхность гладкая или морщинистая. Излюбленная локализация — туловище и конечности, реже — лицо и волосистая часть головы, крайне ред. ко — ладони и подошвы и почти не встречается сыпь на слизистых оболочках. Иногда образуются крупные бляшки. Число элементов бывает от единичных до многих сотен. Для мастоцитоза патогномоничным является симптом Дарье—Унны — набухание и покраснение пятен с периферическим венчиком эритемы через несколько минут после потирания их пальцем или шпателем. Одновременно появляется зуд.



Крупные элементы обычно продолговатой формы и имеют тенденцию длинником располагаться параллельно складкам кожи на спине, боковых поверхностях туловища, конечностях. В связи с чем кожа приобретает сходство со шкурой леопарда или тигра.

В возрасте 2—3 лет, реже к пубертатному периоду начинается период регресса. Постепенно элементы сыпи бледнеют и исчезают. Общее состояние ребенка остается хорошим, жалобы отсутствуют. Вместе с тем при патогистологическом исследовании внутренних органов выявляют изменения в виде мастоцитоза. Высыпания при мастоцитозе у детей обычно полиморфны. Кроме типичных пятнистой и папулезной, нередко отмечаются и другие формы сыпи.

Мастоцитоз узловатый

часто встречается у новорожденных или у детей в возрасте до 2 лет. Нередко отсутствует коричневая окраска сыпи, что затрудняет диагностику. Во многих случаях узловатые и другие формы мастоцитоза предшествуют типичным пятнисто-папулезным высыпаниям. Различает несколько клинических вариантов.

Мастоцитоз ксантелазмоидный

характеризуется появлением крупных мягкоэластичных узлов от 1 до 5 см и более в поперечнике, овальной формы, с четкими очертаниями, со светло-желтой гладкой или сморщенной поверхностью, напоминающей апельсиновую корку. По внешнему виду высыпания сходны с пигментным невусом, ксантогранулемой ювенильной или бляшками при лейкозе. На поверхности узлов спонтанно или после трения могут образоваться пузыри. Симптом Дарье—Унны может быть слабо положительным или отрицательным.



Мастоцитоз эруптивный телеангиэктатический.

Нередко возникают внезапные приступы зуда с появлением генерализованной или крупнопятнистой эритемы, сменяющейся цианозом. Приступы длятся десятки минут, как правило, не сопровождаясь общими явлениями. В данном случае речь идет о мастоцитозе эритематозно-пятнистом.

Мастоцитоз многоузловатый.

На туловище, конечностях появляются в большом количестве полусферические узлы от 0,5 до 3 см в диаметре, возвышающиеся над уровнем кожи, розового, красно-желтого или бело-перламутрового цвета. Консистенция их плотная, поверхность гладкая. В целом кожа напоминает обивку мебели.

Мастоцитоз узловато-сливной.

При прогрессировании и увеличении числа элементов многоузловатого мастоцитоза формируются обширные участки поражений, возвышающиеся над уровнем кожи, с бугристой поверхностью. Эта форма представляет собой переходную к диффузному мастоцитозу.

Мастоцитоз буллезный

изолированно встречается редко у новорожденных и детей в возрасте до 3 лет. В 80% случаев буллезная форма сочетается с ксантелазмоидным, в 70% — многоузловатым, почти в 100% —с диффузным и редко — с пятнистым мастоцитозом. Пузыри обычно расположены субэпидермально, реже интраэпидермально или субкорнеально, напряженные, с прозрачным или геморрагическим содержимым, в диаметре достигают 20 мм и более. В течение нескольких дней они разрешаются, не оставляя стойкого следа. Симптом Никольского отрицательный. В содержимом пузырей обнаруживают сегментоядерные нейтрофильные гранулоциты, а в соскобах со дна и покрышки пузырей находят большое число лаброцитов при окраске по Романовскому—Гимзе.



Мастоцитоз диффузный

встречается редко, характеризуется разнообразной симптоматикой, отличающейся от таковой пятнистой и папулезных форм.

У грудных детей и детей младшего возраста кожа туловища, конечностей утолщена, пастозной или эластической консистенции. Обилие густо расположенных милиарных, возвышающихся над окружающей кожей папул, желтоватой окраски или цвета слоновой кости придает общему покрову мелко зернистый вид («шагреневая кожа»). Рисунок кожи подчеркнут, складки усилены.

Мастоцитоз эритродермический.

В некоторых случаях в результате слияния высыпных элементов образуется диффузный инфильтрат, напоминающий нейродермит. Возможно покраснение кожи до развития эритродермии с наличием папулезных элементов. На поверхности поражений нередко спонтанно или после трения появляются пузыри. Как правило, беспокоит интенсивный зуд кожи.

Мастоцитоз кожно-висцеральный.

При пятнисто-папулезном мастоцитозе внутренние органы и кости поражаются очень редко. Мастоцитоз ксантелазмоидный, многоузловатый глобулезный, узловато-сливной, особенно диффузный и эритродермический чаще сочетаются с изменениями внутренних органов и костей. В патологический процесс прежде всего вовлекаются печень и селезенка (в виде гепатоспленомегалии), которые увеличиваются до значительных размеров, плотноэластической консистенции, безболезненны. В дальнейшем развивается аденопатня в виде увеличенных, плотных, безболезненных подчелюстных, заушных, паховых, подмышечных и других лимфатических узлов. У детей возможны ограниченные поражения костей (сочетание разрежающегося и уплотняющегося остита). Наблюдается также злокачественный кожно-висцеральный мастоцитоз с молниеносным течением, обычно заканчивающийся летально. При этой форме, наряду с поражением большинства органов и систем, возможно развитие хронической миелоидной лейкемии, а также амилоидоза.



Мастоцитома (мастоцитоз опухолевидный).

Встречается редко в виде единичных опухолей от 0,5 до 2 см и более в поперечнике. Опухоль четко отграничена, возвышается над окружающей кожей, округлой полусферической формы, плотной консистенции, розоватого, коричневатого или темно-коричневого цвета. У новорожденных она может иметь вид родимого пятна.

Патогистология, при пятнисто-папулезной и телеангиэктатической формах мастоцитоза обнаруживают небольшое число лаброцитов вокруг капилляров сосочкового слоя кожи. При многоузловатом, узловато-сливном, диффузном и ксантелазмоидном мастоцитозе формируются мощные опухолевидные пролифераты, состоящие из лаброцитов, захватывающие всю толщу дермы и даже, подкожную основу. Клетки пролиферата преимущественно кубические, реже веретенообразные с обильной протоплазмой, округлыми или овальными ядрами. Среди базофильных гранулоцнтов обнаруживают эозинофильные гранулоциты. В случае образования пузырей они располагаются субэпидермально. В клетках базального слоя эпидермиса отмечается отложение большого количества бурого пигмента.

Лечение. Специальных методов лечения нет. Применяют хингамин по 0,05—0,15 г 2 раза в сутки, резерпин по 0,1—0,3 мг/сут, пресоцил из расчета 0,1—0,2 г хлорохина фосфата. Внутрь назначают отвары сбора трав: валерианы (корень) или пустырника, череды, календулы, крапивы, подорожника, золототысячника равные количества. На 1 л кипятка берут 5 столовых ложек сбора, кипятят 1—2 мин, настаивают 1—2 ч, процеживают и добавляют 4 столовые ложки бефунгина. Принимать по 30—150 мл за 20—30 мин до еды 3 раза в день в течение 2 мес. Через 1 мес курс лечения повторяют. В комплексном лечении применяют сочетание антигистаминных, противобрадикининовых и противосеротониновых препаратов: димедрола, диазолина, супрастина, тавегила, периоктина, ципрогептадина, фенкорола, сандостена и других. Сообщают о применении в виде курсов инъекций гистаглобулина, гепарина, а также внутрь колхамина. Проводимое лечение в большинстве случаев мало эффективно. При узловато-сливном, многоузловатом, диффузном мастоцитозе, мастоцитоме удаляют крупные узлы и применяют лучевую терапию. Наблюдение детского дерматолога, гематолога, онколога.

О admin

x

Check Also

Мозоли на суставах пальцах ног

Мозоли на суставах пальцах ног Дата публикации: 16.09.2017, 08:54/ Просмотры: 774 Эти наросты портят внешний вид и подрывают уверенность в ...

Можно ли вылечить папилломавирусную инфекцию

Излечима ли папилломавирусная инфекция Содержание Можно ли как-то вылечить папилломавирусную инфекцию, этот вопрос волнует многих людей. Обращаться за лечением нужно ...

Можно ли в этом году снять с

Можно ли в этом году снять с Отек лица – это патологическое состояние, вызванное задержкой лишней жидкости в тканях лица ...

Можно забеременеть от мыла, Готовимся стать мамой

можно забеременеть от мыла Медицинский центр Эффективное Видеоролики об аллергии Здравствуйте! Для получения подробной информации по Вашему вопросу вы можете ...