Главная » Здоровье » Мастоцитоз — диагностика и лечение — Будьте Здоровы

Мастоцитоз — диагностика и лечение — Будьте Здоровы

Мастоцитоз — диагностика и лечение

Мастоцитоз – это заболевание системы крови, которое характеризуется массивным образованием особых клеток — мастоцитов, тканевых базофилов или лаброцитов. Эти клетки пропитывают собою кожу и различные внутренние органы.

Мастоцитоз встречается в двух формах – кожной и системной.

Кожные формы мастоцитоза встречаются в основном у детей и бывают редко, нет различий в поражении у девочек и мальчиков. Чаще всего страдают дети до 2 лет, большая часть случаев болезни самопроизвольно проходит к подростковому возрасту.

Однако существует еще и взрослая форма – системный мастоцитоз, он протекает тяжелее и не имеет склонности к самоустранению.

Точные причины развития системного мастоцитоза и механизмы его формирования до сих пор неизвестны, выдвигаются теории о поражении некоторых хромосом с передачей данного типа болезни аутосомно-доминантно. Однако половина больных не имеют семейной предрасположенности.

Формы мастоцитоза

Исходя из клинических особенностей, течения болезни и возраста ее начала выделяют формы болезни:

  • Младенческая кожная форма мастоцитоза: в среднем возраст поражения — до 2 лет, симптомы постепенно исчезают, нет трансформации в системный процесс.
  • Солитарные (единичные) мастоцитомы: образование очагов поражения, ограниченных несколькими зонами (узлами).
  • Кожная форма мастоцитоза подростков или взрослых: при ней часты системные поражения, но они не будут прогрессировать. Однако и полного излечения также не происходит.
  • Кожная форма, аналогичная предыдущей, но с возможностью перехода в системный мастоцитоз, который поражает внутренние органы.
  • Системная форма с поражением внутренних органов.
  • Злокачественная форма мастоцитоза в виде тучноклеточной лейкемии. Это особо тяжелая форма с неблагоприятным прогнозом и быстрым течением.



Проявления кожных форм

При данной форме поражения затрагивают в основном кожные покровы. При этом основными симптомами являются

  • кожный зуд,
  • краснота кожи,
  • приступы сердцебиений,
  • снижение давления,
  • периодические подъемы температуры.

Это проявления выхода из тучных клеток особых веществ – гистамина и его аналогов.

Мастоцитоз характеризуется пятью основными типами поражений кожи.

1. Макуло-папулезные проявления. При этом возникают множественные красно-коричневые пятнышки с сильной пигментацией. При проведении особой пробы трением (проба Дарье-Унны) они приобретают вид красных бугорков.

2. Узловой тип – появление внутри кожи множественных шаровидных узлов размерами до 1 см, плотной консистенции красного, розового или желтого цвета. Поверхность узлов гладкая, проба Дарье-Унны отрицательная. Узлы могут сливаться в бляшки.

3. Формирование мастоцитом – единичные узлы размером от 2 до 5 см, гладкие или сморщенные в «апельсиновую корочку», консистенции резины. Может возникать до 3-4 узлов на шее, туловище, предплечьях. Тест Дарье-Унны положительный, а при травмировании поверхности узла на нем могут возникать пузырьки или гнойнички, покалывание. При обратном их развитии кожа над ними западает и морщится.

4. Эритродермическая или диффузная форма — это крупные зудящие очаги коричнево-желтого цвета в области подмышек или ягодичных складок. Они имеют неправильную форму с четкими границами, на ощупь плотные. Поверхность за счет трения может изъязвляться, возникают расчесы и трещины. По мере прогрессирования очаги расползаются, и кожа становится плотной, консистенции теста, цвет ее от розового до темно-коричневого. Тест Дарье-Унны резко положителен, а незначительные травмы очагов дают образование пузырей и зуда. Постепенно процесс регрессирует.



5. Телеагиоэктазийная форма в основном возникает у женщин и проявляется красно-коричневыми пятнами, состоящими из скопления расширенных подкожных сосудов. Эти пятна различной формы и размера, расположены на резко пигментированной кожной основе. На месте их трения возникают волдыри, поражается в основном грудь и конечности, возможен зуд и распространение процесса на кости.

Проявления системного мастоцитоза

При системном мастоцитозе внутренние органы пропитываются тучными клетками параллельно с поражением кожи или без него.

При этом в пораженных органах проявляются специфические нарушения, связанные с их работой. Чаще всего поражаются:

  • печень, с ее увеличением, уплотнением и фиброзными узлами (ткани печени замещаются на соединительную ткань),
  • костная система, с образованием участков остеопороза (размягчения кости) и остеосклероза (замещение кости на соединительную ткань), болями в костях,
  • лимфоузлы, с их увеличением и болезненностью,
  • пищеварительный тракт, с диареей и язвенными поражениями,
  • селезенка, с ее резким увеличением,
  • костный мозг с его изменениями и замещением нормальных клеток на мастоциты, либо с поражением костного мозга с формированием лейкоза,
  • нервная ткань.

Диагностика

Основа диагностики – это клинические проявления и обнаружение в тканях и коже большого количества тучных клеток.

Прежде всего, исследуют кровь, обнаруживая в ней сдвиги формулы, большое количество тучных клеток и продуктов их жизнедеятельности (гистамина и триптазы).



Проводят биопсию кожи, органов и костного мозга с определением обилия тучных клеток, определяют вид и аномалии их развития (особенно опухолевые).

Проводится хромосомный анализ с определением аномалий связанных особенно с 11 и 20 хромосомами, реже 5 и 7-ой.

Дополнительно проводится рентген костей с определением уровня поражения клеток, а также денсистометрия и МРТ костной ткани.

Для диагностики нарушений внутренних органов проводят УЗИ и КТ, особенно для печени или селезенки. При поражении пищеварительного тракта необходимо проведение эндоскопических методов диагностики.

Лечение мастоцитоза

Заболеванием занимаются терапевты и гематологи.

Специфических методов терапии пока не разработано, применяется симптоматическая терапия, подавляющая продуцирование биологически активных веществ тучными клетками:

  • антигистаминные средства – супрастин, тавегил, зодак и аналоги.
  • стабилизаторы мембран на тучных клетках – недокромил натрия, кетотифен.
  • имеются данные об активности альфа-интерферона, но пока метод в стадии разработки.

Применяют также циклоспорины и метилпреднизолон небольшими дозами.

Но пока эффективность лечения невысока.

Применение ПУВА-терапии показано при тяжелом течении мастоцитоза или при устойчивости к противоаллергическим средствам. ПУВА-терапия способствует уменьшению высыпаний. Рекомендуется 25 сеансов по 3-5 Дж/см2 (на сеанс), после чего наблюдается улучшение.

Удаление селезенки показано при диффузном системном мастоцитозе.



Прогнозы при мастоцитозе определяются формой болезни и степенью поражения органов.

При кожной форме он благоприятный, при системной форме может быть различным, а при тучноклеточном лейкозе – крайне неблагоприятный.

Мастоцитоз — заболевание системного характера, заключающееся в размножении и инфильтрации кожи тучными клетками. Внутренние органы человека могут также подвергаться поражению, тогда мастоцитоз называется системным.

Второе название мастоцитоза — «тучноклеточный лейкоз». Заболевание, связанное с пролиферацией тучных клеток, является довольно редким, а его причины и механизм развития полностью не изучены. Три четверти случаев мастоцитоза приходятся на детей младшего и грудного возраста. Каждый второй случай заболевания у ребенка проходит в период полового созревания.

Кожный мастоцитоз различают по пяти возможным проявлениям:

  • гиперпигментация;
  • мелкие узлы;
  • крупные узлы;
  • эритродермические очаги;
  • телеангиэктазии.

Характерным диагностическим признаком кожного мастоцитоза является феномен Дарье-Унны.

Лечение мастоцитоза происходит с применением хлоргидратаципрогептадина, ингибиторов серотонина, цитостатиков.

Классификация мастоцитоза

Медицина выделяет четыре клинические формы заболевания:

  1. Кожный мастоцитоз. Проявляется в течение первых лет жизни малыша. Поражения кожи, возникающие у маленького ребенка во время болезни, практически полностью исчезают во время полового созревания. Поражений внутренних органов не наблюдается. Редчайший случай — переход кожного мастоцитоза в системный.
  2. Кожный мастоцитоз у взрослых и детей-подростков может затрагивать не только кожу, но и внутренние органы, распространяя инфильтрацию тучных клеток на почки, желудочно-кишечный тракт, сердце, печень, слизистые оболочки. Изменения, возникшие в организме пациента, в дальнейшем не прогрессируют, в этом есть отличие от системного мастоцитоза. В редких случаях кожный мастоцитоз у взрослых может переходить в системную форму.
  3. Системный мастоцитоз. Его симптомы проявляются, как правило, у взрослых людей. Это прогрессирующая форма заболевания, поражающая внутренние органы. Известны случаи воздействия и на кожу.
  4. Злокачественный мастоцитоз. Его причинами являются злокачественные перерождения тучных клеток. Именно эта форма заболевания получила второе название — «тучноклеточная лейкемия». Перерожденные тучные клетки инфильтрируют ткани и внутренние органы человека, что приводит к летальному исходу. Поражения кожного покрова при злокачественном мастоцитозе обычно отсутствуют.



Симптомы мастоцитоза

Половина пациентов с диагностированным мастоцитозом жалуются только на поражения кожного покрова. При поражении внутренних органов к симптомам относятся периодическое падение артериального давления, приступообразное покраснение кожи, вызывающее ощущение зуда. Также проявлением заболевания является пароксизмальная тахикардия.

Инфильтраты из тучных клеток, характерных для мастоцитоза, могут группироваться в самых разных слоях кожного покрова. Соответственно, выделяют несколько клинических вариантов симптоматики кожных поражений при мастоцитозе:

  1. Макулопапулезный тип мастоцитоза. Он характеризуется множественными гиперпигментированными участками, появляющимися на коже. Кроме того, имеются очаги поражения с очень четким контуром. Ярко проявляется феномен Дарье-Унны: трение даже здорового участка кожи приводит к образованию пузырьков и других изменений, похожих на проявление крапивницы. Поэтому макулопапулезный тип мастоцитоза называют также пигментной крапивницей .
  2. Узловой тип мастоцитоза. Симптоматика этого вида заболевания проявляется во множестве плотных новообразований, узелков, шариков. Диаметр такой сыпи доходит до одного сантиметра. Цвет узелков — желтый, красный, малиновый, розовый. Эти новообразования имеют склонность к слиянию, образуя бляшки с гладкой поверхностью или покрытием, напоминающим апельсиновую корку. Большие бляшки обладают бугристой поверхностью. В данном виде заболевания феномен Дарье-Унны присутствует, но проявляется слабо.
  3. Солитарный тип мастоцитоза. Симптоматика включает образование единичного узла диаметром до пяти сантиметров, который на ощупь напоминает резину. Поверхность такого узла может быть гладкой или сморщенной. Солитарная форма мастоцитоза предполагает образование единственного узла, однако некоторые клинические формы могут быть выявлены и в трех-четырех таких новообразованиях. Одиночные узлы могут сочетаться с макулопапуллезной сыпью, а развиваются они только в случае кожного мастоцитоза. Локализуются узлы на туловище, шее, предплечьях. Если такое новообразование будет травмировано, то на его поверхности образуются пузырьки, так проявляется феномен Дарье-Унны. Узлы могут исчезать самостоятельно, не оставляя следов.
  4. Эритродермический тип мастоцитоза. Для него характерны желто-коричневые поражения кожного покрова с неровными очертаниями и плотной консистенцией, сопровождающиеся сильным зудом. Со временем на поверхности пораженных участков кожи возникают царапины, трещины, раны, язвы, расчесы. Чаще всего эти высыпания сконцентрированы в складке между ягодицами и подмышками. Феномен Дарье-Унны проявляется активно при эритродермическом типе мастоцитоза. Травмирование пораженного участка кожи влечет за собой активное образование пузырей и еще более сильный зуд. Если же пузырей появляется много, то констатируют наличие буллезной формы заболевания. Эритродермический мастоцитоз может переходить в эритродермию.
  5. Телеангиэктатический тип мастоцитоза. Симптомы данной формы болезни включают поражения кожи коричневого и красного оттенков. Обычно локализуются на конечностях и груди. Данная форма мастоцитоза наиболее характерна для женщин.



Диагностика мастоцитоза

Дерматолог подозревает наличие мастоцитоза у пациента после проверки его на проявление феномена Дарье-Унны. Подтверждение диагноза мастоцитоза включает назначение дополнительных исследований. Проводится биопсия кожных элементов, материал отправляют на гистологическую экспертизу. Проба исследуется на скопления тучных клеток и характер их группирования. Если инфильтрированы верхние слои дермы, то диагностируется макулопапулезный либо телеангиэктатический тип мастоцитоза. Если инфильтрат поражает не только один слой дермы, а распространяется на все, то это узловой тип мастоцитоза. При инфильтрации кожного покрова и подкожной клетчатки диагностируется солитарный тип заболевания. Лентоподобные инфильтраты являются красноречивой характеристикой эритродермического варианта мастоцитоза.

Для его диагностики также используется клинический анализ крови, материал исследуется на предмет наличия возрастания количества базофилов и нейтрофилов с резким сдвигом лейкоцитарной формулы влево.

Поражение мастоцитозом внутренних органов пациента диагностируется и исследуется с помощью ультразвуковых методик. Проверяются органы брюшной полости, определяется наличие или отсутствие увеличения селезенки и печени пациента. Рентген и компьютерная томография позволяют обнаружить остеопороз или остеосклероз — нарушения и проблемы в костной ткани.

Дифференциальный диагноз проводится для того, чтобы отделить мастоцитоз от веснушек, пигментных бородавок, ксантом. У младенцев проводится дифференциация мастоцитоза с пузырчаткой. пойкилодермией Ротмунда-Томсона.



Мастоцитоз обязательно дифференцируют и с теми заболеваниями, симптоматика которых также включает увеличение тучных клеток и их инфильтрацию. Такими болезнями являются дермафиброма, лимфома, гемангиома, лимфогранулематоз.

Лечение мастоцитоза

Лечением мастоцитоза занимаются гематологи и терапевты. В настоящее время не существует специфических методов терапии, а используется симптоматическая терапия, направленная на подавление продуцирования биологически активных веществ тучными клетками. Антигистаминные средства включают в себя зодак, тавегил, супрастин или их аналоги, стабилизаторы мембран на тучных клетках — недокромил натрия, кетотифен. Небольшими дозами применяют метилпреднизолон и циклоспорины.

В лечении мастоцитоза применяются также противовоспалительные препараты, цитостатики, кортикостероиды. Схема лечения и спектр применения выбранных медикаментов зависят от разновидности мастоцитоза и его проявлений. Однако эффективность лечения пока не высока.

Отдельные новообразования могут быть удалены хирургическим методом.

Прогноз при кожной форме мастоцитоза благоприятный, при системной форме может быть различным, а при тучноклеточном лейкозе — крайне неблагоприятный.

при заболевании Мастоцитоз

Мастоцитоз — диагностика, лечение

Понятие мастоцитоза как синдрома включает в себя спектр клинических проявлений, связанных с пролиферацией мастоцитов в коже или (редко) в других органах (печени, селезенке и лимфатических узлах).



Классификация мастоцитоза

Течение мастоцитоза у детей имеет некоторые особенности. Выделяют три клинические формы заболевания:

1. Солитарная мастоцитома (20%): высыпания обычно располагаются на коже дистальных отделов конечностей.

2. Пигментная крапивница: генерализованные высыпания на кожных покровах туловища.

3. Диффузный кожный мастоцитоз: эритродермия, дети с дряблой или тестоватой кожей.

Синонимы . буллезная мастоцитома, буллезная пигментная крапивница, буллезный мастоцитоз.

Эпидемиология мастоцитоза

Возраст . около 2 лет (55%), 2-15 лет (10%).

Пол . не имеет значения.

Заболеваемость . 1 случай на 8000 детей.

Распространенность . в США зарегистрировано 20000 случаев.

Генетика . наблюдаются семейные случаи, однако, в основном, заболевание носит спорадический характер.

Патофизиология мастоцитоза

В развитии патологического процесса при мастоцитоза у взрослых и в некоторых случаях распространенных кожных/системных форм мастоцитоза у детей играют роль изменения в структуре и активности тирозинкиназы KIT (CD 117). Однако увеличение количества других мастоцитов, активирующих патологические механизмы (растворимой фракции фактора стволовых клеток), вероятно, также ответственно за развитие синдрома мастоцитоза у детей.

По сравнению с нормальной кожей концентрация тучных клеток у детей с мастоцитомой выше в 150 раз, у детей с пигментной крапивницей в — 40 раз. Дегранулированные мастоциты высвобождают вазоактивные вещества, такие как гистамин (что приводит к развитию крапивницы и появлению желудочно-кишечных симптомов), простагландин D (вызывает внезапное покраснение, симптомы со стороны сердечнососудистой системы и ЖКТ), гепарин и нейтральная протеаза/кислая гидролаза.



Анамнез мастоцитоза

У детей мастоцитоз обычно развивается в возрасте до двух лет с формированием одиночных или множественных отдельно расположенных элементов. Эти высыпания могут быть плоскими или слегка возвышаться над уровнем кожи, при этом они склонны к покраснению и формированию уртикарных элементов и пузырей при трении, физических упражнениях, после горячей ванны или применения гистамин-высвобождающих препаратов и средств (НПВС, спирта, декстранов, полимиксина В, морфина, кодеина).

У детей системные симптомы отмечаются редко, однако при распространенных поражениях кожи, внезапные эпизоды обострения могут сопровождаться головной болью, диареей, одышкой или синкопальными состояниями. Диффузный кожный мастоцитоз у детей проявляется диффузными эритродермическими высыпаниями, характеризующимися дряблой/тестоватой кожей.

Клиника мастоцитоза

Тип высыпаний . пятна/папулы, уртикарные волдыри/бляшки, пузыри при механическом воздействии (симптом Дарье).

Цвет . красно-коричневый, гиперпигментированный.

Размер . от одного миллиметра до нескольких сантиметров.

Количество . одиночные или множественные образования (иногда сотни). Локализация: туловище, конечности, шея, реже — волосистая часть головы, лицо, ладони, подошвы, слизистые оболочки.

Дифференциальная диагностика мастоцитоза . Дифференциальную диагностику при мастоцитозе проводят с крапивницей. укусами насекомых, буллезным импетиго, вирусной инфекцией, лентигинозными пятнами цвета «кофе с молоком», ювенильной ксантогранулемой, невусами, линеарным IgA-дерматозом и другими аутоиммунными буллезными дерматозами.



Лабораторная диагностика мастоцитоза

Патогистология . аккумулирование тучных клеток в дерме. Мастоцитарный инфильтрат может быть диффузным (веретеновидные тучные клетки) или компактным (кубовидные тучные клетки). Выявить тучные клетки в тканях позволяют окрашивание толуидиновым синим, окрашивание по Гимзе и Ледеру, обработка моноклональными антителами к триптазе и CD117 (KIT).

Исследование сыворотки крови . при системном мастоцитозе вне зависимости от симптоматики отмечается повышенный уровень альфа-триптазы.

Уровень бета-триптазы у пациентов с анафилаксией, связанной или не связанной с мастоцитозом, повышен. Общий уровень альфа- и бета-триптазы сыворотки крови может зависеть от распространенности патологического процесса в коже. Уровень общей триптазы сыворотки крови превышающий 75 нг/мл четко указывает на системный процесс, в то же время у 50% пациентов, с уровнем триптазы от 20 до 75 нг/мл, диагностируются системные патологические процессы.

Исследование мочи . у больных системным мастоцитозом или при распространенных кожных высыпаниях в суточной моче может определяться повышение уровня гистамина или экскреции метаболитов гистамина. Следует помнить, что уровень гистамина в моче повышается при употреблении продуктов с повышенным содержанием гистамина (шпинат, баклажаны, сыр, красное вино).

Биопсия костного мозга: при биопсии костного мозга у детей с пигментной крапивницей в 18% случаев выявляется мастоцитарная инфильтрация.



Течение и прогноз мастоцитоза

У детей младше 10 лет все формы мастоцитоза имеют благоприятный прогноз. Для большинства случаев, при развитии заболевания в детстве, характерно ограниченное поражение кожи; у половины больных высыпания спонтанно разрешаются в подростковом возрасте и еще в 25% случаев — во взрослом возрасте. Системные проявления отмечаются у 5% детей. У взрослых системные проявления мастоцитоза встречаются намного чаще и прогноз, соответственно, хуже. При системном поражении в костях, печени, селезенке и лимфатических узлах формируется мастоцитарный инфильтрат.

Наличие тучных клеток в периферической крови у больных мастоцитозом является плохим прогностическим признаком.

Лечение мастоцитоза

Кожные образования при солитарном мастоцитозе и пигментной крапивнице самостоятельно регрессируют и лечения не требуются. Хороший эффект при диффузных кожных поражениях может оказать умеренное воздействие солнечного света.

Пациенты с многочисленными поражениями или диффузным кожным мастоцитозом должны быть проинформированы о необходимости избегать прима средств и воздействия факторов, оказывающих влияние на дегрануляцию тучных клеток (аспирин, НПВС, кодеин, опиаты, прокаин, спирт, полимиксина В сульфат, рентгеноконтрастные средства, кеторолак, торадол, скополамин, системный лидокаин, D-тубокурарин, метокурин, этомидат, тиопентал, сукцинилхолина гидрохлорид, энфлуран, изофлуран, галламин, декаметониум, панкуроний, горячие ванны, интенсивное механическое воздействие во время мытья, узкая одежда, экстремальная температура).



Хороший эффект при мастоцитозе оказывают антигистаминные препараты. Блокаторы H1-гистаминовых рецепторов второго поколения (цетиризин, лоратадин и фексофенадин) являются более эффективными чем блокаторы Н1-гистаминовых рецепторов первого поколения (дифенгидрамин, гидроксизина гидрохлорид). Действие кетотифена фумарата или доксепина может быть усилено за счет H1-блокаторов в сочетании с Н2-бокаторами антигистаминовых рецепторов. В резистентных случаях Н2-блокаторы гистаминовых рецепторов (циметидин, ранитидин, фамотидин или низатидин) могут быть использованы в комбинации с Н1-блокаторами.

К другим методам лечения, оказывающим хороший эффект при мастоцитозе, относятся пероральный прием кромолина натрия, ПУВА-терапия, стероидотерапия (наружная, системная или внутрь очага), прием циклоспорина или интерферонаальфа-2b.

При выраженных проявлениях мастоцитоза из-за возможности развития тяжелых аллергических реакций, анафилаксии и гипотензии следует использовать аутоинъектор адреналина. При признаках желудочно-кишечного кровотечения, болях в животе, увеличение печени и селезенки, болях в костях или гематологических нарушениях необходима дополнительная диагностическая оценка.

Эффективное лечение эректильной дисфункции народными средствами
Купание новорожденного ребенка
Лечение суставов народными средствами
Витамин К — где содержится? В чем польза?



В каких продуктах больше всего витаминов группы В

2018 Будьте Здоровы. Администрация сайта не несет ответственности за последствия и результаты, которые могут получить читатели после использования информации на нашем сайте! Проконсультируйтесь с врачом. Все авторские права на материалы принадлежат их правообладателям

О admin

x

Check Also

Пиодермии – что это такое?

Пиодермии — что это такое и как победить возбудитель? Пиодермия &mdash это термин, объединяющий группу заболеваний кожи гнойного характера, возникающих ...

Пиодермии — Статьи по специальности Дерматология и венерология на портале

Пиодермии К.м.н. В.С. Новосёлов, Л.Р. Плиева ММА имени И.М. Сеченова Дебют заболевания обычно носит острый характер, иногда впоследствии принимая хроническое ...

Тошнота при гастрите: понос, рвота, чем лечить, лекарство

Опытным гастроэнтерологам известно, что тошнота при гастрите возникает очень часто и связана с раздражением нервных окончаний желудка на фоне воспалительного ...

Пиодермии — Справочник практического врача

Пиодермии Пиодермии — группа заболеваний кожи, основным симптомом которых является нагноение. Этиология, патогенез пиодермии Возбудители — стафилококки и стрептококки. В ...