Главная » Здоровье » Мастоцитоз — причины, симптомы, формы заболевания, лечение, фото

Мастоцитоз — причины, симптомы, формы заболевания, лечение, фото

Тучноклеточный лейкоз или мастоцитоз

Тучноклеточный лейкоз (второе название заболевания – мастоцитоз) – это достаточно редко встречающееся заболевание, для которого характерна массивная инфильтрация тканей, в том числе и кожи, тучными клетками.

Заболевание может развиться независимо от пола, в большинстве случаев (примерно 75%) мастоцитозом болеют дети до двух лет.

Развившийся в детском возрасте тучноклеточный лейкоз чаще всего проходит к подростковому возрасту без принятия лечебных мер. У взрослых чаще развивается более тяжелая системная форма, которая к самопроизвольному разрешению не склона.

Причины развития заболевания

К настоящему времени не удалось выявить точные причины, вызывающие мастоцитоз. Неизвестны и механизмы его формирования. Есть мнение, что заболевание вызывается специфическим поражением хромосом и является наследственным, однако, примерно у половины больных мастоцитозом случаев заболевания в семье не выявляется.

Формы заболевания

В зависимости от клинических особенностей заболевания выделят несколько форм мастоцитоза.

  • Младенческая форма характеризуется кожными проявлениями. Среди заболевших дети не старше 2 лет. С возрастом симптомы и проявления заболевания исчезают, трансформации в системную форму не наблюдается.
  • Единичная или солитарная форма мастоцитоза характеризуется образованием на коже отдельных элементов – мастоцитом.
  • Кожная форма тучноклеточного лейкоза у подростков и взрослых характеризуется более тяжелым течением, у больных часто наблюдаются системные поражения. Как правило, заболевание не склонно к прогрессированию, но и полного излечения добиться не удается.
  • Системная форма тучноклеточного лейкоза характеризуется поражением кожи и тканей внутренних органов.
  • Злокачественная разновидность заболевания является особо тяжелой, она характеризуется быстрым прогрессированием и имеет неблагоприятный для жизни прогноз.



Симптомы кожных форм

При этих формах мастоцитоза поражаются только кожные покровы, основные симптомы:

  • Покраснения кожи;
  • Зуд;
  • Снижение давления;
  • Регулярные колебания температуры;
  • Приступы аритмии.

При мастоцитозе возможны следующие типы поражения кожи.

Макуло-папулезный тип. В этом случае на коже появляются множественные пятнышки красно-коричневого цвета. При трении пятнышка оно приобретает вид красного узелка.

Узловой и буллезный тип кожного мастоцитоза характеризуется появлением в глубоких слоях кожи небольших (диаметр до 1 см) плотных узелков. Кожа над узелками приобретает красноватый или желтоватый оттенок. Отдельные узелки могут сливаться в крупные бляшки, их поверхность может быть, как гладкой, так и бугристой, напоминающей апельсиновую корочку. При буллезном типе поражения на коже больных мастоцитозом наблюдается появление наряженных пузырей.

Для солитарного типа мастоцитоза характерно образование крупных подкожных узлов – мастоцитом. Эти образования могут достигать в диаметре 5 см, они имеют упругую консистенцию, на ощупь напоминают резиновые мячики. У большинства больных образуется один узел, но иногда может образоваться 3-4 отдельных узла. Иногда появление мастоцитом сочетается с макуло-папулезным типом поражения кожи. Как правило, мастоцитомы образуются на шее, коже предплечий и верхней части туловища. При повреждении кожи над мастоцитомой на ней образуются пузырьки (этот феномен может быть использован при постановке диагноза, он носит название теста Дарье-Унны).



Эритродермический тип заболевания характеризуется появлением на поверхности кожи четко ограниченных пятен с неровными краями. Пятна имеют желто-коричневый цвет, сильно зудят. Со временем на поверхности очагов поражения кожа растрескивается и изъязвляется. При этом типе кожного мастоцитоза очаги поражения часто располагаются в подмышечных впадинах и в ягодичных складках. Тест Дарье-Унны при этом типе мастоцитоза резко положительный.

Телеангиэктатический тип тучноклеточного лейкоза проявляется образованием на коже красно-коричневых пятен, располагающихся на фоне гиперпигментированной кожи. Чаще всего, пятна появляются на груди и конечностях. Этот тип мастоцитоза в основном отмечается у взрослых больных, преимущественно у женщин.

Симптомы системной формы

При системной форме мастоцитоза тучные клетки пропитывают ткани внутренних органов. При этой форме заболевания могут отмечаться кожные проявления, но иногда на коже не бывает никаких симптомов. В пораженных мастоцитозом органах проявляются определенные нарушения. При этой форме заболевания часто поражаются:

  • Селезенка. Пораженный орган резко увеличивается в размерах.
  • Костная система. При этом наблюдаются участки размягчения костей (остеопороз) или замещения кости соединительной тканью (остеосклероз).
  • Лимфатические узлы. Пораженные органы увеличиваются в размерах, становятся болезненными.
  • Органы ЖКТ. Выражается эта форма мастоцитоза появлением язв на слизистых органов, нарушением пищеварения.
  • Печень. Больной орган резко увеличивается в размерах, в нем образуются фиброзные узлы.
  • Костный мозг. При поражении этого органа происходит замещение нормальных клеток мастоцитами. Эта форма мастоцитоза может привести к развитию злокачественного лейкоза.



Методы диагностики

Основа диагностики кожной формы мастоцитоза – это изучение клинических проявлений. Для постановки диагноза проводится тест Дарье-Унны.

При поведении анализа крови обнаруживается большая концентрация тучных клеток и продуктов, выделяющихся в результате их жизненных процессов – триптазы, гистамина.

Может быть назначено проведение биопсии пораженных тканей и их гистологическое исследование. Дополнительно больной может быть направлен на рентген костей или проведение МРТ костной ткани.

Если есть подозрение на поражение внутренних органов, назначается УЗИ и другие современные методы исследования. При поражении мастоцитозом органов ЖКТ необходимо проведение эндоскопических методик исследования.

К настоящему моменту не создано специфических схем лечения мастоцитоза, поэтому больным назначается симптоматическая терапия. Лечение должно быть направлено на подавление выработки тучными клетками активных веществ. Для лечения больных мастоцитозом используются:

  1. Антигистамины – тавегил, супрастин и пр.
  2. Вещества, стабилизирующие состояния мембран тучных клеток, — кетотифен, недокромил натрия и пр.

В настоящее время есть теория об эффективности применения в лечении мастоцитоза альфа-интерферонов, однако, данная методика лечения тучного лейкоза пока находится в стадии разработки.

При отсутствии эффекта от применения антигистаминов и при тяжелом протекании мастоцитоза применяется ПУВА-терапия. Этот метод лечения позволяет сократить количество высыпаний на коже. Как правило, рекомендуется проведение 25 сеансов с разовой дозой 3-5 Дж/см².



При системной форме мастоцитоза необходимо применение цитостатиков, при буллезной форме эффективно действуют кортикостероиды.

При поражении мастоцитозом селезенки иногда применяют удаление этого органа. Иногда назначается хирургическое удаление отдельных мастоцитом.

В настоящее время не существует достаточно эффективной схемы лечения мастоцитоза, несмотря на активное ведение работы в данном направлении.

Лечение народными методами

В дополнение к схеме лечения, назначенной врачом, можно применять методы, рекомендованные народными целителями.

В лечении мастоцитоза может помочь белая омела. Необходимо взять чайную ложку высушенных и измельченных листьев растения залить холодной прокипяченной водой и настаивать сутки. Полученный настой нужно процедить и выпить полностью. Готовить настой нужно раз в сутки.

При лечении мастоцитоза полезно обычный чай заменить травяным. Для его приготовления необходимо использовать траву крапивы, мелиссы, мяты, ягоды шиповника. Смешивать ингредиенты можно в разных пропорциях, но крапивы по объему должно быть столько же, сколько всех остальных ингредиентов.

При мастоцитозе рекомендуется регулярно принимать лекарство, приготовленное из сока, отжатого из корня хрена и меда. Компоненты смешиваются в равных количествах, принимать следует по половине ложки трижды в сутки.

Для лечения кожных проявлений мастоцитоза стоит использовать ванны с майораном. Необходимо 100 граммов травы заварить литром кипятка. Полученный настой вылить в теплую ванну, предварительно процедив.



Прогноз и профилактика

Прогноз при мастоцитозе зависит от формы заболевания. Кожные формы мастоцитоза, как правило, на продолжительность жизни не влияют. А мастоцитоз, развившийся в детском возрасте, в большинстве случаев, проходит самопроизвольно. При системном мастоцитозе прогноз серьезный, а при поражении костного мозга – крайне неблагоприятный.

Специфической профилактики, которая могла бы предотвратить развитие мастоцитоза, не существует, поскольку не выявлены причины, приводящие к развитию заболевания.

Относительной профилактикой можно назвать меры, которые предотвращают активацию выработки тучных клеток. К таким мерам предотвращения развития мастоцитоза относят исключение воздействия излишней инсоляции, переохлаждения или перегрева организма, ограничения в применении некоторых лекарств, в частности аспирина и препаратов морфино-опиумной группы.



Копирование материала, размещенного на сайте, разрешено только с одобрения администрации.

О admin

x

Check Also

Энциклопедия народной медицины

Энциклопедия народной медицины. Золотая коллекция народных рецептов Аллергический дерматит (крапивница) При попадании на кожу аллергена или иного раздражающего вещества, на ...

Энтеровирусы, Всегда важно

Энтеровирусы Энтеровирусы (enterovirus — пищеварительные, лат.) – группа вирусов, попадающих в организм через желудочно-кишечный тракт и интенсивно там размножающихся. Насчитывается ...

Белодерм: инструкция по применению, цены и отзывы людей

Белодерм: инструкция по применению, цены и отзывы людей Белодерм – один из самых известных представителей группы кортикостероидов. Препарат без труда ...

Энергия Секрет -для лечения эндокринной системы

Энергия Секрет -для лечения эндокринной системы Основатель — Н. Засимова Энергия Секрет — устранение первопричины и нормализация функций эндокринной системы. ...