Главная » Здоровье » Системный мастоцитоз — Детский врач — сайт для врачей педиатров, интернов, студентов-медиков

Системный мастоцитоз — Детский врач — сайт для врачей педиатров, интернов, студентов-медиков

Детский врач

Медицинский сайт для студентов, интернов и практикующих врачей педиатров из России, Украины! Шпаргалки, статьи, лекции по педиатрии, конспекты, книги по медицине!

Системный мастоцитоз

    Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!

Мужчина, 1979 года рождения, в течение жизни перенёс аппендэктомию, операцию по поводу варикоцеле. Во время службы в армии перенёс ДТП с потерей сознания и ушибом глаза. Аллергические реакции отрицает. Курит, алкоголем не брезгует. В последние годы не работает. Более 10 лет назад на теле появилась красно‐коричневая сыпь, без каких‐либо ощущений, которая постепенно распространилась по всему телу, за исключением кожи головы.

В январе 2009 г. после длительной алкоголизации случился первый приступ : озноб, повышение температуры до 40°С, сердцебиение, рвота, резкая слабость, падение АД – 60/0 мм рт. ст., госпитализирован. Через несколько часов чувствовал себя хорошо. Подобный приступ повторился ещё раз во время нахождения в стационаре в течение 10 дней. Выявлена анемия – гемоглобин 100 г/л, антитела к HCV при отсутствии повышения активности ферментов. Результаты других исследований и проводимое лечение не известны.

Приступы продолжали появляться с одинаковой симптоматикой, но иногда без подъёма температуры. Несколько раз госпитализирован по скорой помощи. Диагнозы, с которыми выписывался из больниц, куда поступал в неотложном порядке:



  • подострый инфекционный эндокардит митрального и трёхстворчатого клапанов, миокардиодистрофия.
  • синдром ВСД с кризами смешанного характера, СН II ст.
  • цирроз печени Child B, язвенная болезнь 12-пёрстной кишки, стеноз привратника с клиникой гастростаза. Вегетативные пароксизмы как следствие гастростаза.

12 мая 2010 г. поступил в гастроэнтерологическое отделение с целью уточнения диагноза.

Самочувствие хорошее. Отмечает потерю массы тела с января на 9 кг.

Отмечена инъекция конъюнктивы склер, гиперемия кожи с мелкопятнистой пигментацией, при диаскопии высыпания бледнеют, становятся бледно‐коричневыми (фото). Ритм сердечной деятельности регулярный, 108 в 1 мин. Тоны приглушены. В предсердечной области выслушивается громкий систолический шум с проведением в подмышечную область АД 110/70 мм рт. ст. печень по Курлову 14(5)´12´10 см, край плотный закруглён, селезёнка во время вдоха выступает на 2 см ниже рёберной дуги.

УЗИ: печень, правая доля 200 мм, левая 138 см, равномерной эхоплотности, жёлчный пузырь 42´15 мм, стенка 4 мм, содержимое гомогенное. Селезёнка – площадь 96 см2. в брюшной полости небольшое количество свободной жидкости. Почки без патологических изменений.

  • HGB 120 г/л, RBC 3,75´1012/L, MCV 88,6 fL, MCH 31,9 pg, MCHC 36 g/dL, RDW 15,3%, PLT 43´103/L, RETIC 1.94%
  • WBC 11,24´109/L, NEUT 76.7%, LYMPH 16.5%, MONO 4.6%, EOS 0.2%, BASO 0.1%, LUC 1.8%


Другие дополнительные исследования. Моча без патологии.

общий белок 69 г/л, А. 60,9%, a13,5%, a210,1%, b11,0%, g14,5%. АЛТ 33 (5−40), АСТ 11 (5−37), мочевина 5,3 ммоль/л, глюкоза 9,7 ммоль/л, ЩФ 138 (21−117), креатинин 76 мкмоль/л, ЛДГ 91 (0−248), ГГТП 71 (10−60).

ЭКГ без отклонений от нормы,

Гемостазиограмма без грубых отклонений от нормы, тромбоциты 204 тыс./мкл (!)

В 17 час.45 мин вызов дежурного врача. Пациент жалуется на тошноту, сердцебиение. ЧСС 110/мин. АД 90/0 мм рт. ст. выраженная гиперемия лица. Тоны приглушены. Систолический шум над всем сердцем. Живот безболезненный.

Кордиамин 2 мл п/к, Преднизолон 60 мг в 200 мл раствора капельно.

Через 15 мин. АД нормализовалось.

20 час. Самочувствие хорошее, сердцебиения не ощущает. ЧСС 98/мин. АД 120/80 мм рт. ст.

ЭКГ вне приступа (рис.4)

Подобные приступы повторялись ежедневно или через день.

Эхокардиография. Вегетаций на створках клапанов нет. Увеличение левого предсердия 41´61 мм, EF 0.61, FS 0.33. Сегментарная кинетика левого желудочка хорошая. Трикуспидалльная регургитация I ст. давление в правом желудочке 41 мм Hg.

Пунктат грудины (рис 5, окраска по Романовскому‐Гимзе, рис.6, окраска толуидиновым синим).



Выберите правильный диагноз:

  • цирроз печени
  • пигментная крапивница
  • системный мастоцитоз
  • карциноидный синдром

У больного системный агрессивный мастоцитоз.

Тучные клетки относятся к системе крови. Они могут встречаться в специальной литературе под разными названиями: тканевые базофилы, мастоциты, гепариноциты, клетки Эрлиха, лаброциты (labros греч. огромный). Тучные клетки вездесущи – находятся повсеместно в рыхлой соединительной ткани, в том числе в «органах» системы крови (костном мозге, селезенке, лимфатических узлах). Так как ТК играют важную роль в иммунном ответе, большая часть их находится в местах встречи с патогеном:

  • на границе внутренней и внешней среды организма – в слизистых оболочки и коже
  • вокруг кровеносных сосудов

В гранулах ТК обнаруживают биологически активные вещества во многих отношениях антагонистического действия:

  • гепарин и другие кислые глюкозоамингликаны
  • гистамин и другие биогенные амины.

Секретируя их в окружающую среду в определенных количествах и последовательности, ТК поддерживают относительное постоянство среды своего микрорайона, что позволяет считать их местными регуляторами тканевого гомеостаза. При сенсибилизации организма тучные клетки играют решающую роль в клинических проявлениях аллергии.

Мастоцитозами называются все заболевания, в основе которых лежит избыточная тучноклеточная пролиферация. Различают кожный мастоцитоз – пролиферация тучных клеток ограничивается кожей и системный мастоцитоз – пролиферация ТК в других различных тканях и не всегда в коже.



Кожный мастоцитоз. Дифференциальная диагностика:

  • Пигментная крапивница
  • Диффузный кожный мастоцитоз
  • Пятнистая телеангиэктазия
  • Буллезный мастоцитоз
  • Мастоцитома кожи

При пигментной крапивнице (наиболее частом варианте кожного мастоцитоза) на коже имеется пигментно-сосудистая сыпь красно-коричневого цвета, которая при диаскопии становится бледно-коричневой – сосудистый компонент исчезает.

Иногда больной ощущает кожный зуд, жжение, покалывание, усиливающиеся при механическом раздражении (трение, давление, после душа, ванны) – элементы становятся более яркими, выпуклыми – пигментная крапивница.

Эти же симптомы появляются при химическом раздражении (прием аспирина, НПВП, опиатов, мышечных релаксантов и др.).

Если врач во время осмотра больного потрёт кожу каким-либо твердым предметом, появляется стойкая эритема и волдыри – положительный симптом Унны-Дарье .

Положительный симптом Унны-Дарье

Буллёзный мастоцитоз у ребёнка. Пузыри могут появляться при солнечном облучении даже через оконное стекло. Это достаточно редкий вариант кожного мастоцитоза.

Врачебная тактика при пигментной крапивнице



Исключить системный мастоцитоз

  1. Избегать переохлаждения, перегревания, трения в местах высыпаний
  2. Выяснить, какие факторы, в т.ч. лекарства, провоцируют жжение, кожи, зуд, появление волдырей и исключить их
  3. Симптоматическое лечение – антигистаминные препараты

Инфильтрация тучными клетками может быть в любых органах и тканях

Симптомы мастоцитоза напрямую зависят от дегрануляции ТК и выделения активных веществ, содержащихся в гранулах

Симптомы могут быть местные и системные

Выраженность симптомов зависит от количества ТК, подвергнувшихся одновременной дегрануляции

Кожа поражается не у всех больных

Клинические проявления мастоцитоза обусловлены одновременной дегрануляцией большого количества тучных клеток и зависит от локализации их скоплений (инфильтратов). При дегрануляции ТК из них выделяется большое количество различных активных веществ.

Увеличение печени, селезёнки, лимфоузлов наблюдается соответственно у 20-72, 40-70, 10-50 процентов больных.

При гистаминовых кризах падает АД с неврологической симптоматикой: судорожные припадки, нарушение когнитивных функций, эмоциональные вспышки и др.

Выраженная инфильтрация ТК костного мозга приводит к изменениям в крови:



  • Анемия
  • Лейкопения (нейтропения) с частыми инфекционными эпизодами
  • Тромбоцитопения с возможным геморрагическим синдромом
  • Двухростковая цитопения
  • Панцитопения
  • Эозинофилия
  • Моноцитоз
  • Миелофиброз (по трепанобиоптату).
  • Рентгенологические находки встречаются у половины пациентов:
  • Генерализованный остеопороз
  • Очаги остеолиза
  • Очаги остеосклероза
  • Комбинация остеосклеротических и остеолитических очагов («изъеденная молью» кость).
  • Диагностика системного мастоцитоза:
  • Типичные высыпания (могут отсутствовать)
  • Триптаза сыворотки (повышение)

Исследование биопсийного материала кожи и костного мозга:

  • количество тучных клеток
  • цитограмма ТК и СЦК
  • иммуногистохимия:
  • метахромазия
  • триптаза
  • Cl-ацетат АС-D-эстераза
  • CD2, CD25, CD68, CD117

У данного пациента в костном мозге было 24% тучных клеток, при окраске толуидиновым синим все клетки и их ядра окрашиваются, а гранулы тучных клеток – в красно-фиолетовый. На микрофотографии видно, что метахроматические гранулы имеются как в клетках так и внеклеточно.

Лечение системного мастоцитоза зависит от того, является он индолентным или агрессивным. При индолентном системном мастоцитозе используются антигистаминные препараты, интерферон. Наиболее эффективным препаратом в лечении агрессивного системного мастоцитоза является кладрибин.



Мастоцитоз может ассоциироваться с другими гемобластозами: острыми и хроническими лейкозами, лимфомами, а также с миелодиспластическим синдромом.

В этих случаях в плане лечения приоритетным является основное заболевание: лейкоз, лимфома или МДС.

Похожие медицинские статьи

  • Принципы наружного лечения дерматозов у детейТолько в отдельных случаях назначение наружных средств достаточно для излечения больного […]
  • Анафилактический шок в педиатрииШок развивается в течение первых минут после контакта с аллергеном. По скорости развития […]
  • Женские болезни у мужчинИногда нас посещают совершенно чужие болезни. Вообще-то, если на чистоту, они все нам […]

Системный мастоцитоз

    Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!

4 коммент. к статье “Системный мастоцитоз”

Очень интересная статья.Спасибо.Подскажите пожалуйста еще один момент:как можно отдифференцировать холинергическую крапивницу от мастоцитоза у ребенка,не имеющего системных проявлений?

И еще один вопрос: Стоит ли проводить более углубленное обследование детей и подростков с холинергической крапивницей в отношении мастоцитоза? Ведь по сути дела патогенез схож,в обоих случаях гистамин или другие медиаторы…Можно ли рассматривать х\э крапивницу как фактор риска для развития мастоцитоза…



Они могут сочетаться. Но при мастоцитозе элементы крапивницы появляются при воздействии провоцирующих факторов на фоне уже имеющейся постоянной пигментно-сосудистой сыпи красно-коричневого цвета, которая при диаскопии становится бледно-коричневой – сосудистый компонент исчезает.

Если нет пигментной крапивницы, т.е. типичной для мастоцитоза сыпи, не надо дополнительных исследований. Кожный мастоцитоз у детей надо рассматривать как доброкачественную гиперплазию тучных клеток, которая скорее всего преходяща.

Никакая крапивница не является фактором риска мастоцитоза. Кожный мастоцитоз — это избыточная пролиферация тучных клеток неопухолевого характера и часто обратима. Чем раньше возникнет, тем больше вероятности, что будет регресс.

А что такое cd68 при мастоцитозе? Это анализ какой то?

cd68 — это маркер, который определяют при мастоцитозе.

Оставьте комментарий

Для того, чтобы оставить комментарий, Вы должны зарегистрироваться ЗДЕСЬ

Детского врача не бойся,

Не волнуйся, успокойся,

И, конечно же, не плачь,

Это добрый детский врач!

Информация о диагностике и лечении болезней для детских врачей, интернов, студентов и заботливых мам!

Отделения больницы

Поиск по признаку

«5 — минутка»

История болезни

Вопрос для врача

  • 7777 к записи Скарлатина у детей
  • Аленка к записи Как перераспределиться на интернатуре?
  • Detvrach — Детский врач к записи Синдром Криста-Сименса-Турена. Ангидротическая эктодермальная дисплазия
  • Ylia к записи Синдром Криста-Сименса-Турена. Ангидротическая эктодермальная дисплазия
  • Detvrach — Детский врач к записи Синдром Прадера — Вилли



  • Когда выписываем?

    Детский врач ™ Детврач.ком ® © 2011-2012-2013-2014-2015 Медицинский сайт для врачей педиатров, студентов, интернов и практикующих детских врачей из Украины, России!

    Этот сайт будет полезен в помощь студентам медикам и интернам. На сайте Детский врач Вы сможете найти шпаргалки, медицинские статьи, лекции по педиатрии. Кроме этого мы размещаем конспекты занятий из медицинских ВУЗов, справочники болезней и синдромов, энциклопедии и книги по медицине. Пройдясь по разделам сайта Детский врач, Вы прочтете истории детских болезней, современные методы и приемы, применяемые при лечении детских болезней, описания синдромов заболеваний. Студенты медики обнаружат тесты на КРОК, которые сдают в медицинских университетах.

    Много полезного материала могут прочесть и молодые мамы, которые задают очень много вопросов в комментариях к нашим медицинским статьям!

    Сайт «Детский врач» — это сайт для студентов-медиков, интернов, педиатров, врачей и молодых мам! Заходите, читайте, спрашивайте!

  • О admin

    x

    Check Also

    Киста поджелудочной железы: симптомы, лечение, народные средства

    Киста поджелудочной железы представляет собой полость, наполненную жидким содержимым. Со временем это образование разрастается и влияет на функцию органа. Вследствие ...

    Стрептодермия у взрослых — лечение, фото, как начинается

    Стрептодермия у взрослых: начало, симптомы, фото, лечение и препараты Быстрый переход по странице Стрептодермия, считающаяся детским заболеванием, все чаще диагностируется ...

    Стрептодермия на лице: формы, симптомы и правильное лечение

    Появились прыщи на лице? Осторожно, это может быть стрептодермия! Стрептодермия — поражение кожи стрептококками, отличающиеся патогенным действием на клетки эпителия. ...

    Стрептодермия на лице: причины, симптомы, виды и лечение заболевания

    Насколько опасна стрептодермия на лице, её виды и эффективные методы лечения Настоящей проблемой являются любые высыпания и новообразования на лице, ...